营养性巨幼细胞贫血.ppt

营养性巨幼红细胞性贫血nutritionalmagaloblasticanemia特点贫血神经精神症状红细胞胞体增大骨髓出现巨幼细胞用维生素B12或(和)叶酸治疗有效病因缺乏VitB12、叶酸摄入不足:喂养不当吸收障碍:内因子缺乏、肠炎、小肠切除需要量增加药物的影响病因VitB12缺乏◆摄入量不足: 孕妇缺乏VitB12,婴儿VitB12储存不足;单纯母乳喂养未及时引入其他食物,尤其是乳母VitB12缺乏者; 偏食或仅进食植物性食物。◆吸收和运输障碍: 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB12+糖蛋白复合物→未端廻肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍。◆需要量增加生长发育快疾病消耗叶酸缺乏的原因◆摄入量不足:羊乳为主(含叶酸低); 牛乳加热后叶酸遭破坏。◆药物:长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除;抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等); 长期抗癫痫药物。◆吸收不良:慢性腹泻,小肠病变,小肠切除;◆需要增加:早产儿,慢性溶血;◆代谢障碍:遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情况RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。DNA不足:粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大, 核分叶过多:巨核细胞发育障碍→核分叶过多。维生素B12/叶酸缺乏:四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大丙酰CoA***丙二酰CoAVITB12琥珀酸CoA单链脂肪酸神经系统损害正常脂肪代谢过程琥珀酸参与三羧酸循环,与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关,保持含有髓鞘的神经纤维功能性。VitB12缺乏:中枢和外周神经髓鞘受损。