自身免疫性溶血性贫血发病机制-内科主治医师考试辅导.doc.doc

医学教育网小编根据内科主治医师考试大纲搜集了有关知识点,供广大考生参考;如下:
尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。
1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的AIHA,抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。其他小鼠较少出现类似表现,提示本病的发生可能与遗传素质有关。
2)免疫功能紊乱:患者有抑制性T细胞减少和(或)功能障碍,辅助性T细胞功能正常或亢进,相应B细胞产生自身抗体增多。
3)红细胞膜蛋白成分异常:电泳发现AIHA患者红细胞膜带-3-蛋白(band-3-protein)减少,提示红细胞蛋白修饰导致膜成分丢失。
4)溶血的机制:温抗体IgG致敏的红细胞主要由巨噬细胞上的Fc受体(FcR)识别、结合,进一步被吞噬;一部分致敏红细胞被吞噬时发生膜损伤,部分细胞膜丢失,红细胞变为球形,变形能力降低,渗透性增加,最终在脾或肝中被破坏;此外,抗体依赖的细胞毒作用()也可引起红细胞破坏;红细胞上还吸附有补体C3,而肝脏Kupffer细胞上有C3b的受体,因此当红细胞上存在IgG和(或)C3时,脾将摄取吸附有IgG的红细胞,肝将扣押带有C3的红细胞,故此型溶血最重,单纯吸附IgG者次之,单纯C3型溶血最轻。若包被有C3b的红细胞在肝内未被吞噬,C3b可逐渐降解为C3d,吸附有C3d的红细胞寿命正常。
AIHA患者体内IgG型红细胞抗体分为四个亚型:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4.
脾单核巨噬细胞上的FcR也可分为F