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支气管扩张
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支气管扩张bronchiectasis
一 概念：
由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致不可逆的支气管管腔的扩张和变形。
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病因
-肺组织的感染和阻塞
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
感染常见原因------
婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎
阻塞常见原因-----
感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫
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引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。

纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。

一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。

异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张
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发病机制
反复感染
—— 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维
——削弱管壁的支撑作用
支气管阻塞
——肺不张
——胸腔内负压直接牵拉
——支气管扩张变形
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三 病理和病理生理
病理
1 好发部位 下叶
左下叶
左下叶和左舌叶同时发生
2 囊状、柱状、混合
柱状扩张典型X线：轨道征。囊状扩张—卷发影。
3 典型病理改变 支气管壁组织结构破坏
管腔变形扩大
腔内分泌物多
黏膜慢性溃疡
鳞状上皮代替柱状纤毛上皮
杯状细胞和黏液腺增生
支气管周围微小脓肿
小血管扩张血管瘤形成
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支气管扩张bronchiectasis
This is a bronchogram that demonstrates saccular bronchiectasis on the right in the lower lobe.
The contrast media fills dilated bronchi, giving a saccular, dilated outline.
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CT 正常 . 支气管扩张
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四 临床表现
慢性经过 小儿或青年发病
反复发作下呼吸道感染 初始症状不明显
典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血
体症 下胸部背部固定的持久的粗湿罗音
有时有哮鸣音
杵状指（趾）
#干性支气管扩张：以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。
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