低颅压综合征.ppt

低颅压综合征
Intracranial hypotension syndrome
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CONTENTS
目录
低颅压的定义
1
病因
2
临床表现
3
诊断和鉴别诊断
5
治疗
6
辅助检查
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低颅压综合征的定义
低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是一种各种原因引起的侧卧位时腰椎穿刺的脑脊液压力在60 mmH2O以下，以体位性头痛为特征的临床综合征。
-‰，多发于女性患者，其男女发病比率大约为1：2-5。发病年龄一般在30岁-50岁之间，也可见于儿童和老年人。
Lin, ., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.
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低颅压的病因
CSF分泌减少
CSF吸收过多
CSF外漏和流出过多
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低颅压的病因
Lin, ., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.
自发性：
继发性
创伤：颅底骨折、硬脑膜撕裂等
先天异常：脑膜憩室
脱水：频繁呕吐；大量使用脱水药、利尿剂、限制液体摄入等
医源性：腰穿、脑室或椎管引流放液过多
脊髓造影和硬膜外麻醉、颅脑或脊柱手术等操作不当损伤硬脊膜
结缔组织病：马凡综合征、 多囊肾、多发性神经纤维瘤等
其他：感染、糖尿病昏迷、尿毒症、休克、营养不良、 ***中毒、 头颅放疗、蛛
网膜下腔出血、椎体骨赘等
可能与脉络膜血管舒缩功能紊乱、CSF 分泌障碍、 蛛网膜颗粒吸收过度等有关
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通常在站立位后 15min内出现或加重、卧位时减轻或消失。
部位可以在额部、枕部或全头部。
性质呈轻至中度钝痛或搏动样痛，少数病例会出现雷击样、震动性头痛。
机制可能为
① 由于 CSF 减少，对脑实质的衬垫作用减弱或消失，患者坐立位时脑组织因重力作用向下移位，使颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经等痛敏结构受到牵拉或压迫产生疼痛；
② 低颅压导致颅内血管（主要是静脉）的扩张和血管移位而造成头痛；
③ CSF减少，激活腺苷受体产生头痛。
低颅压的临床表现
体位性头痛
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低颅压的临床表现
多由脑移位压迫颈神经根所致
颈项强直
恶心、呕吐、眩晕、耳鸣
压迫视神经或视交叉、动眼神经等：视物模糊、视野缺损、复视、斜视、畏光
压迫三叉神经：面部麻木、疼痛
压迫面神经：面瘫、面肌痉挛
极少数病例出现意识障碍、痴呆、帕金森样症状
不典型症状
部分病例可并发硬膜下血肿、SAH、静脉窦血栓、反弹性颅高压等
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低颅压的辅助检查
硬膜下积液或水囊瘤
硬脑膜增强
静脉结构充盈
脑垂体充血
脑组织下沉
CSF压力：<60mmH2O
常规及生化检查无特异性
李佳, 低颅压综合征的病因学及临床分析, 2014, 吉林大学. 第 56页.
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诊断和鉴别诊断
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013. 33(9): p. 629-808.
（1）体位性头痛
（2）至少存在一下1项：
CSF压力：<60mmH2O
硬膜外血贴治疗后头痛持续缓解
证实有活动性脑脊液漏
颅脑MRI提示低颅压样改变
（3）近期无硬脑膜穿刺史
（4）排除其他继发因素
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鉴别诊断
蛛网膜下腔出血：SAH 多表现为喷射性呕吐，头痛与体位无明显关系，常伴有意识障碍，项强明显，CSF 压力较高
肥厚性硬脑膜炎：是以颅内硬脑膜弥漫性肥厚和纤维化为特征的炎性反应性疾病，主要表现为与体位无关的顽固性头痛、多组颅神经损害、癫痫发作以及眼部症状，CSF压力多为正常或偏高。
颈椎病：可有体位性头痛，但还存在单侧颈肩部、上肢疼痛麻木、 腱反射改变等， 颈椎MRI常显