神经病学重点考点总结.doc

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一意识障碍
:指大脑的觉醒程度,是机体对自身和周围环境的感知和理解能力。
:大脑皮层及脑干上行网状激活系统完整性是维持意识或觉醒状态的基础。
【临床分类】

(1)嗜睡:持续睡眠状态,可唤醒,醒后基本上能正常交谈,配合检查,停止刺激后又进入睡眠状态。
(2)昏睡:较深睡眠状态,较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,醒后对问话作简单模糊的回答,旋即入睡。
(3)昏迷:意识丧失,对言语刺激无应答反应。可分为浅、中、深昏迷:
1)浅昏迷:对疼痛刺激有躲避反应及痛苦表情,存在无意识自发动作,各种生理反射存在,生命体征平稳。.
2)中度昏迷:对重的疼痛刺激稍有反应,很少无意识自发动作,各种生理反射减弱,生命体征轻度改变。
3)深昏迷:对疼痛无反应,无意识自发动作、各种生理反射消失,生命体征异常。
*
(1)意识模糊:轻度意识障碍伴定向力障碍,有错觉。
(2)谵妄状态:较意识模糊严重,有丰富的错觉、幻觉,躁动不安,定向力障碍,与外界不能正常接触。急性谵妄状态常见于高热或中毒,慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。
(醒状昏迷)包括:
(1)去皮层综合征:能无意识睁眼闭眼、咀嚼、吞咽,瞳孔光反射、角膜反射存在,对刺激无反应,呈上肢屈曲、下肢伸直姿势(去皮层强直),尿失禁,可有病理征,保持觉醒-睡眠周期。为大脑皮层广泛损害而脑干上行网状激活系统正常,见于缺氧性脑病、脑外伤和严重脑卒中等大脑皮质广泛损害。
(2)无动性缄默症:对刺激无意识反应,四肢不能活动,可无目的睁眼或眼球运动,有睡眠一醒觉周期,呈过度睡眠状态;体温高、心律或呼吸节律不规则、尿便潴留或失禁,无锥体束征。。
【鉴别诊断】
闭锁综合征患者意识清醒,四肢及大部分脑神经瘫,只能以睁闭眼及眼球上下活动与外界联系。为桥脑基底部病变,双侧皮质脊髓束及桥脑以下皮质延髓束受损所致。
二失语症、失用症及失认症
(一)失语症
1?失语症是后天脑损害所致的语言交流能力(主要是语言理解、语言表达能力)的障碍。
2?构音障碍是发音器官的神经肌肉病变使发音器官肌无力及运动不协调所致的口语语音障碍。
【分类及临床特点】
1?外侧裂周围失语综合征病灶都在外侧裂周围,共同特点是均有复述障碍。
1)Broca失语:典型非流利型口语,表达障碍最突出,语量少,找词困难,口语理解较好,复述、命名、阅读及书写不同程度受损。优势半球Broca区(额下回后部)或相应皮质下白质病变。
2)Wernicke失语:口语理解严重障碍,流利型口语,语量多,发音清晰,但错语多,空话连篇,难以理解,答非所问,复述及听写障碍。优势侧颞上回后部病变。
3)传导性失语:口语清晰,听理解正常,自发语言正常,复述不成比例受损是最大特点,自发讲话能说出的词也不能复述,为优势半球缘上回皮质或白质病变。
2?经皮层性失语*可为运动性、感觉性或混合性失语。共同特点为复述相对较好,甚至不成比例的好。为分水岭区病变所致。
,口语近于哑,只能发出“吗”、“吧”、“哒”等声音(刻板性语言),听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍,预后差。优势半球大范围病变所致。
4?命名性失语不能命名,但能描述物品功能,口语表达表现找词困难、赘语和空话,听理解和复述正常。优势侧颞中回后部或枕颞交界区病变。
(二)失用症
失用症是脑疾病患者无运动、感觉及智能障碍,能理解检查者的命令,但不能准确执行命令完成自己熟悉的动作,但不经意时可自发进行。为左侧缘上回、胼胝体前部或右侧皮层下白质病变。
解剖学基础。:左侧顶叶缘上回(运用功能皮质代表区)一同侧中央前回。经胼胝体一右侧中央前回。左侧缘上回病变产生双侧失用症,左侧缘上回至同侧中央前回间病变引起商侧肢体失用,胼胝体前部或右侧皮质下白质受损引起左侧肢体失用。
【临床类型及表现】
*最常见,患者不能按指令完成复杂的随意动作或模仿动作(如不能按指令伸舌),但可自动地反射性进行日常活动(如进食时可无意地伸舌舔摄唇边的米粒)。左侧缘上回病变所致,运动区及运动前区病变也可引起。
、结构性失用症、肢体运动性失用症、面一口失用症、穿衣失用症等。
(三)失认症
失认症是脑损害患者并无视觉、听觉、体感和智能障碍,不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,但通过其它感觉可辨认,如患者看到手表不知何物,触摸外形或听表声却可知。
【临床类型及表现】
,不能命名。如物品失认、面孔失认,为后枕叶、纹状体周围区和角回病变。
。为颞叶病变。
,但通过触摸不能辨别原来熟悉的物体。为驭侧顶叶角回、缘上回病变。
*患者视觉、本体觉正常,但对躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分的关系不能认识,表现自体部位失认、一侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等。为非优势半球(右侧)顶叶病变。
、肢体左右失定向、失写和失算。为优势半球顶叶角回病变。
三瘫痪
瘫痪是随意运动功能减低或丧失,是运动神经元及传导纤维(锥体束)、周围神经病变所致。
运动传导径路*上运动神经元(Io)起自一中央前回、运动前区及旁中央小叶皮质大锥体(Betz)细胞一轴突下行组成锥体柬一内囊后肢前2/3、脑干、脊髓一脑神经运动核和脊髓前角细胞(
ⅡO)一支配效应器的运动。
【痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪】
痉挛性瘫痪(上运动神经元瘫、中枢性瘫痪)是中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质核束)病变。
弛缓性瘫痪(下运动神经元瘫、周围性瘫痪)是脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其轴突病变。。
表1-3痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别
【上下运动神经元瘫痪定位诊断】
皮质脊髓束在延髓交叉至对侧,并陆续止于脊髓前角细胞,皮质核束也交叉和终止于对侧各脑神经运动核,故锥体束损害可导致对侧肢体及中枢性面瘫(眼裂以下)、舌瘫,因肢体肌、下部面肌、舌肌仅受对侧锥体束支配。
眼肌、面上部肌肉(额肌、眼轮匝肌、皱眉肌)、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌和躯干肌受双侧锥体束支配,一侧锥体束损害不出现瘫痪。
延髓(球)麻痹一表现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难等;真性延髓性麻痹伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤,为舌咽、迷走神经核及神经病变;’假性延髓性麻痹常有强哭、强笑,下颌反射等,咽反射保留,无舌肌萎缩及震颤,为双侧皮质核束损害。
(1)皮质运动区:局限性病损导致对侧单瘫,如上肢瘫合并中枢性面瘫;刺激性病灶可引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作,若抽动沿运动区排列顺序扩散称Jackson癫痫。
(2)皮质下白质:为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠,愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,愈深部纤维愈集中,可近于偏瘫。
(3)内囊:运动纤维最集中,引起三偏征,即对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫),偏身感觉障碍和同向性偏盲。
(4)脑干一:_侧脑干病损产生交叉性瘫痪综合征,因病变累及同侧脑神经运动核和未交叉韵皮质脊髓束和皮质核束,出现病灶同侧脑神经瘫,对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫,例如:①Weber综合征:病灶侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫;②Millard-Gubler综合征:病灶侧展神经、面神经瘫,对侧肢体上运动神经元瘫、舌下神经瘫。为桥脑基底部外侧病损;③Foville综合征:病灶侧外展神经瘫,双眼向病灶凝视麻痹,对侧偏瘫;为桥脑基底部内侧病损,常见于基底动脉旁正中支闭塞;④Jackson综合征:病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩),对侧偏瘫,延髓前部橄榄体内侧病损,多因脊髓前动脉闭塞所致。
(5)脊髓:
①脊髓半切损害:病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍,对侧痛温觉障碍;
②横贯性损害:受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍、括约肌功能障碍。病变在颈膨大水平以上出现四肢上运动神经元瘫;颈膨大病变双上肢下运动神经元瘫,双下肢上运动神经元瘫;胸髓病变导致痉挛性截瘫;腰膨大病变双下肢下运动神经元瘫。
(6)脊髓前角细胞损害:瘫痪呈节段性分布,无感觉障碍,如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩,C8一T1。病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩,L3病变股四头肌萎缩无力,L5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓前角灰质炎;慢性者可见肌束震颤,舌下神经核进行性病变出现舌肌萎缩、肌束震颤。常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、脊髓空洞症等。
(7)前根损害:节段性弛缓性瘫痪,多为髓外肿瘤压迫,后根常同时受累,可伴根痛、节段性感觉障碍。
(8)神经丛损害:单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍,如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪,三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。
(9)周围神经损害:每支周围神经支配区瘫痪,可伴相应区域感觉障碍;如桡神经受损使伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪,手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失。
神经病学的临床方法
(一)病史采集

了解起病情况和特点、病情进展过程及诊治情况,记录要求准确、详细、重点突出。对于昏迷、婴儿及精神失常的病人,应尽可能从其家属亲友或知情人处获得可靠的病史资料。
(1)病史中必须询问的内容:
①一般项目:性别,年龄,职业,左利手,右利手,双利手或先左后矫正为右利手。
②主诉:即病人的主要症状及发生时间。
③发病方式:突然发病,急性起病,缓慢发病,发作性或周期性,隐匿起病,进行性加重等。
④可能病因和诱因。
⑤全身症状,如发热等。
⑥症状发生的顺序(有助于定位)。
⑦病情发展经过:变化的急缓,改善的速度,反复发作或周期性的特点等。
(2)常见症状的询问:
①头痛:详细询问疼痛的部位,疼痛的性质,疼痛持续的时间和发作频率,疼痛的诱因和缓解因素,疼痛的伴随症状和有无先兆。
②疼痛:与神经系统的定位关系,疼痛的部位,性质和伴随症状。
③抽搐:详细询问既往病史和可能的诱因,抽搐前的症状,抽搐发作的全过程,抽搐后的症状。
④瘫痪:瘫痪发生的急缓,瘫痪的部位(有定位意义),瘫痪的性质,瘫痪进展的情况及伴随症状。
⑤感觉障碍:感觉障碍的性质和范围,有无情绪因素,询问时避免暗示。
⑥视力障碍:视力减退及程度和速度,是否有复视,视野缺损等。如有复视,应询问复视出现的方向,实像与虚像的位置关系。
⑦其他:语言障碍,睡眠障碍,精神和情感障碍等。

既往疾病,特别是与所患疾病关系密切的疾病,着重涉及以下问题:
(1)外伤及手术:特别是神经系统的外伤,外伤有无骨折、昏迷、抽搐,有无遗留症状;手术中有无麻醉意外,术中有无输血等。
(2)感染:是否有神经系统的感染及容易并发神经系统感染的传染病,如:腮腺炎,麻疹,水痘。
(3)内科疾病:特别是与本次疾病关系密切的内科疾患。
(4)中毒史和过敏史。

患者的出生情况和生长发育情况,职业和工作经历,生活****惯与嗜好,婚姻史和冶游史。左佑/双利手,女性应询问月经史和生育史。

对神经系统遗传性疾病应详细询问家族史和家族中有无类似患者等。
(二)神经系统检查

(1)意识状态:
①意识障碍分级:
嗜睡:持续的、延长的睡眠状态,刺激能唤醒,醒后可保留短时间的觉醒状态,配合检查,停止刺激又入睡。
昏睡:比嗜睡深,比昏迷浅;强刺激可唤醒,意识模糊,反应迟钝,且很快又进入昏睡状态。各种随意运动消失。
昏迷:意识完全丧失,不能唤醒,对疼痛刺激有/无躲避反应,不能与外界建立接触。包括浅、中、深昏迷。
浅昏迷:强烈刺激有反应,反射存在,生命体征平稳。
中昏迷:疼痛反应消失,反射减弱,生命体征不稳,可伴去大脑强直。
深昏迷:各种反应消失,各种反射消失,生命体征不稳。
②格拉斯哥昏迷评分(GcS)(表3—1):有意识障碍的病人应该进行测定。GCS主要用于颅脑损伤的严重程度判定,正常为15分,13~15分为轻型,9~12为中型,6~8为重型,3--5为特重型。GCS分值越低,昏迷程度披深。
(3)脑膜刺激征:深度昏迷和濒死状态时脑膜刺激征可消失。
①屈颈试验。
②克匿格征(Kemig)。
③布鲁津斯基征(BruClZinSki)。
(4)头部和颈部:
①头颅:望,触,叩,听。
②而部及五竹:特殊的体征有助于诊断。
③颈部:包括有无畸形,颈强直,血管杂音等。
④躯干和四肢:注意畸形和肌肉的萎缩等。

(1)嗅神经:两侧分别测试,避免用挥发性物质。
(2)视神经:包括视力、视野和眼底的检查。
(3)眼动神经:包括动眼、滑车和外展神经。
(4)三叉神经:感觉、运动、反射分别测试。
(5)面神经:运动、昧觉检查。
(6)位听神经:耳蜗神经、前庭神经检查。
(7)舌咽、迷走神经:运动、感觉、味觉、反射检查。
(8)副神经:转颈耸肩运动。
(9)舌下神经:区分核性损害、核上性损害、核下性损害。

(1)肌营养。
(2)肌张力。
(3)肌力。
(4)不自主运动。
(5)共济运动。
(6)姿势及步态。

(1)浅感觉。
(2)深感觉。
(3)皮层感觉(复合感觉)。

(1)浅反射:腹壁反射,提睾反射,跖反射,肛门反射。
(2)深反射:肱二头肌反射,肱三头肌反射,桡反射,膝反射,踝反射,阵挛,Hoffmann征,Rossolimo征。
(3)病理反射:Babinski征,Chaddock征,Oppenheim征,Schaelfer征,Gonda征,Gordon征,Pussep征,强握反射,脊髓自主反射。

(1)一般观察:皮肤黏膜,毛发和指甲,出汗情况等。
(2)内脏及括约肌功能。
(3)自主神经反射。
(三)昏迷患者的检查

体温,脉搏,呼吸,血压,气味,皮肤黏膜。

瞳孔,眼球,眼底,肢体瘫痪,姿势反射,脑膜刺激征,颅神经及脑干功
能。

(1)生命体征的监测:
①血压:有无血压降低或升高。
②呼吸:
呼吸增快:肺炎,肺水肿,心衰,中枢性过度换气,上呼吸道不全梗阻,代
谢性酸中毒,尤其是糖尿病***症及尿毒症患者。
呼吸减慢:吗啡、巴比妥或镇静药中毒,高颅压,肺部疾病伴(弛潴留
等。
呼吸节律不整:脑干呼吸中枢病变。
呼吸停止:逐渐停止见于中枢性呼吸衰竭及肺功能障碍性呼吸衰竭;突
然骤停见于气道阻塞引起的窒息,枕骨大孔疝,麻醉过量及心脏骤停。
③脉搏:
减慢:见于高颅压,心脏传导阻滞,阿一斯综合征,延髓功能障碍等。
增快:感染,发热,甲亢,心衰,心率失常等。
节律不整:心率失常,电解质紊乱,心梗等。
脉搏消失:严重休克,大动脉炎,严重的心率失常,心跳停止等。
④体温:
发热:感染性发热,甲亢,中枢性发热,脑出血后的吸收热。
体温不升:药物性中毒,休克,黏液水肿,垂体昏迷,低血糖,C0中毒,严
重感染,下丘脑疾病,低温等。
(2)脑功能的床旁监测:
①意识状态:参考(瑚。
②瞳孔:形状、大小、对称性、光反射等,对确定脑干受损水平和程度都
很有帮助。
③眼球运动:脑干反射(眼头反射,眼前庭反射)。
④呼吸改变:呼吸频率,呼吸节律,血气。⑤运动功能:观察对疼痛刺激和非刺激时所出现的运动,有助于确定脑
功能病变的解剖部位。
(3)脑电监测:脑电图,脑干听觉诱发电位的监测。
(4)颅内压的监测。
(5)脑循环代谢的监测。

(1)假性昏迷:
①癔病性不反应状态。
②木僵状态。
③闭锁综合征。
(2)醒状昏迷:
①去皮层状态。
②无动性缄默。
③持续性植物状态。
(3)其他:
①晕厥。
②失语。
③发作性睡病。

是否需要急救——是否有体温,脉搏,呼吸,血压的异常。
问诊——家属和知情者。
体检——一般体格检查+神经系统检查。
辅助检查——三大常规,血液检查,神经影像检查等。
治疗——病因治疗和对症处理。
(四)失语症、失用症和失认症的检查
:
(1)口语表达:检查病人自发谈话,命名,复述的能力。
(2)听理解:判断病人对语言的理解能力。
(3)阅读:判断病人对文字的朗读和理解能力。
(4)书写:判断书写能力。

(1)运动性失语。
(2)感觉性失语。
(3)失写。
(4)失读。
(5)命名性失语。
(6)失用症。

给予口头或书面命令。
(1)运动性失用:观察患者的自发动作如穿衣、洗脸等。
(2)观念性失用:嘱患者先做简单动作如伸舌、闭眼等,然后做复杂动
如穿衣、梳头等。
(3)观念运动性失用:检查方法同上。
(4)结构性失用:令病人搭积木或用火柴拼图。

包括视觉、听觉和触痛觉等。
(1)视觉失认:辨认物品、颜色及空间定位。
(2)听觉失认:辨认常见的声音。
(3)触觉失认:令病人闭目,对手中物体辨认。
神经系统疾病的诊断原则
一、神经系统疾病疾病的思维方法:
循序渐进
二、神经系统疾病诊断的程序包括:
定向诊断
定位诊断(确定病变部位)
定性诊断(确定病变性质)
(一)定向诊断
1、是不是神经系统疾病。首先树立整体观念,确定诊断的方向。
2、是原发性还是继发性损害。
3、是功能性还是器质性疾病。器质性疾病早期常夹杂功能症状。
(二).定位诊断
(1)原则:
确定病变的水平。在脑或脊髓,还是神经根或周围神经,以及肌肉系统,是否为全身疾病的神经系统并发症等;
②确定病变的性质:
局灶性:如桡神经麻痹、三叉神经痛、横贯性脊髓炎、脑梗死和脑肿瘤等,
多灶性:如多发性脑梗死、视神经脊髓炎、多发性硬化和多发性神经病等,
弥漫性:两侧较对称、弥散地侵犯脑或周围神经的病变,如代谢性脑病、中毒性脑病和Guillain-Barre综合征等;
系统性:选择性损害某些功能系统或传导束的病变,如运动神经元病、亚急性联合变性等;
③遵循一元论原则:
尽量用一个局限性病变解释病人的全部症状、体征如果用一个局灶性病变无法合理解释,再考虑多灶性(包括播散性)或弥漫性变的可能。
④重视首发症状,可提示病变主要部位,还可能提示病变性质。
例如,一高血压病人突发后枕部剧烈头痛,伴眩晕、呕吐,出现右侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪,可能提示右侧小脑半球(定位诊断)出血(定性诊断)。
(2)应注意的问题:
① 并非临床上所有的定位体征均指示存在相应的病灶,假性定位体征无定位意义,如颅内压增高引起展神经麻痹;
②动态看待某些体征。
有些神经系统疾病在发病之初或进展过程中,出现的某些体征往往不能真正代表病灶的所在。例如,临床检查发现病人的感觉障碍平面在胸髓水平,MRI检查却显示为颈髓外占位性病变,是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维,使感觉障碍平面未上升到病灶的水平。
③应注意患者可能存在某些先天性异常。
例如,一例70岁病人患严重白化症,人院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵和说话困难,CT检查证实为左侧脑室旁脑梗死。临床检查时发现两眼内斜视,双眼球均外展不全,伴明显的水平性眼震。但病人却完全没有眩晕或复视等主诉,由于病人患白化症提示医生追问其个人史,得知眼位和眼球震颤都是生来就有的。
④不应忽视视辅助检查的作用。
临床上经常会遇到有些病人以往无任何病史,检查也未发现神经系统症状体征,但CT或MRI检查时却意外地发现确切的脑部病变,无症状性脑梗死和临床完全被忽略的脑出血就是这样的实例。可见,辅助检查对神经系统疾病的诊断是完全必要的,而且有些辅助检查对特定疾病的诊断具有特殊价值,如肌电图检查发现胸锁乳突肌失神经电位支持运动神经元病的诊断,并可与颈椎病鉴别。
(3)神经系统不同部位病变特点:
①大脑半球病变:
按病灶性质分:
刺激性病灶引起癫痫发作,
破坏性病灶导致神经功能缺失,
按病灶范围分:
局灶性病变引起对侧定位体征,
弥漫性病变常表现意识障碍、精神症状;
按大脑解剖结构分:
额叶病变:可见认知障碍、表达性失语、中枢性偏瘫,也可出现单瘫或截瘫等
顶叶病变:出现中枢性感觉障碍、失读和失用等,
颞叶病变:出现感觉性失语、象限盲和钩回发作等,
枕叶病变:出现视野缺损、皮质盲等;
②基底节病变
A、内囊病变:三瘫征(偏瘫、偏身感觉障碍、同向偏盲)
B、黑质-苍白球病变:如Parkinson病,引起静止性震颤和肌张力增高、运动减少综合征;