骨髓增生异常综合征的治疗
新版骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2014年版)解读---治疗篇
中华医学会血液学分会
主要内容
相对低危组治疗方案
相对高危组治疗方案
疗效评价标准
MDS不同危险度分层预后显著不同
危险度评分
危险度
分组
评分
进展为AML比率
25%转化为AML的中位时间,年
中位生存时间,年
低危
0
19%
中危-1
–
30%
中危-2
–
33%
高危
≥
45%
预后参数
0
骨髓原始细胞(%)
<5%
5-10%
—
11-20%
21-30%
染色体核型*
良好
中间
不良
—
—
血细胞减少#
0 ~ 1 系
2 ~ 3 系
—
—
—
2015 指南
0
1
2
3
4
MDS不同危险度分层预后显著不同
Rafael Bejar. haematologica | 2014; 99(6)
危险预后积分
ic risk group
Very good
Good
Intermediate
Poor
very poor
bone marrow blast %
≤ 2%
> 2% - < 5%
5% - 10%
> 10%
hemoglobin(g/dl)
≥ 10
8 - < 10
< 8
platelet count (x109/L)
≥ 100
50 - < 100
< 50
absolute neutrophil count(x109/l)
≥
<
del(11q),-y
normal, del(20),del(5q) alone or with other anomaly, del(12p)
+8;del(7q),i(17q),+19,+21, any single or double abnormality not listed,
two or more independent clones
der(3q),-7,double with del(7q),complex with 3 plex with>3 abnormalities
Assign IPSS-R risk group
Very low
Low
Intermediate
High
very high
Time to AML evolution,years
Over survival,years
total
score
% of patients
median survival, years
time to 25% with AML, years
IPSS-R risk group
≤
19%
Not reached
Very low
> - 3
38%
low
>3 -
20%
3
intermediate
- 6
13%
high
> 6
10%
very high
0
1
2
3
0
1
0
1
0
100
0
20
40
60
80
0
2
4
6
12
8
10
Patients, %
100
0
20
40
60
80
0
2
4
6
12
8
10
Patients, %
MDS患者按预后分组系统分为两个治疗组
相对低危组
相对高危组
低危
中危-1
中危-2
高危
极低危
低危
中危
高危
极高危
极低危
低危
中
高危
极高危
危
IPSS
WPSS
IPSS-R
IPSS-R中危患者根据发病年龄、体能状况、血清铁蛋白水平和LDH水平决定采取相对低危组或相对高危组治疗方案
相对低危方案疗效不佳者可采用高危组方案
中华血液学杂志. 2014;35(11):1042-8
不同危险度分组的治疗目标不同
改善造血
提高生活质量
延缓疾病进展
延长生存期
治愈
中华血液学杂志. 2014;35(11):1042-8
相对低危组
相对高危组
MDS不同危度治疗机制及选择不同
Shikhar Aggarwal,British Journal of Haematology, 153, 568–581
相对低危组MDS患者的治疗选择
中华血液学杂志. 2014;35(11):1042-8
相对低危组
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