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SLE与视神经脊髓炎
SLE的特征是多器官受累,可引起各种神经系统损害,如脑血管病变、运动神经元病、脱髓鞘疾病、脊髓病变和周围神经病等。而脱髓鞘疾病最为常见,其中视神经脊髓炎(NMO)相当常见。
NMO是由自身免疫介导的原发性中枢神经系统性脱髓鞘病,有时只侵犯神经系统,有时也是自身免疫性疾病的一个临床表现。
在部分NMO中可查到自身抗体,如ANA等,在SLE中也可查到抗神经元抗体,两者可相互独立,也可相互重叠。
①有利于神经冲动快速传导
②对神经轴突起绝缘作用
③对神经轴突起保护作用
髓鞘生理
髓鞘:包裹在有髓神经纤维轴
突外面的脂质细胞膜,中枢神
经系统的髓鞘形成细胞是少突
胶质细胞,周围神经由施万细
胞形成。
破坏的神经
髓鞘
神经纤维
损伤的髓鞘
神经细胞
正常的神经
神经脱髓鞘示意图
病理
特点
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):
一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为
主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性、播散性。
②S白质, 小血管周围炎症细胞浸润呈“袖套”样改变。
③神经细胞、轴突&支持组织保持相对完整
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
正常髓鞘的
脱髓鞘病
原发性或特发性
继发性
多发性硬化
视神经脊髓炎
同心圆硬化
播散性脑脊髓炎
其他
缺血性卒中
CO中毒\有机磷中毒\营养不良
电解质紊乱:髓鞘中央溶解症
其他因素:脑外伤、肿瘤等
髓鞘形成障碍性疾病
异染性脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良
免疫介导的
炎细胞浸润
二、发病机制:
NMO病因未明
NMO病生主要以体液免疫系统异常,自身免疫性炎症导致脱髓鞘和轴突损伤。
自身抗体:NMO-IgG抗体,也被称为水通道4(AQP4)抗体,是一水通道蛋白,靶抗原为NMO-IgG,高度集中在脊髓灰质导水管周围、脑室周围区域和血脑屏障星形细胞足突。 NMO病变常见位置与AQP4分布相关。 NMO-IgG在NMO发病机制中起直接作用。