《理想国（一）（二）》青少年文学教育丛书.pdf

先天性胫骨假关节
儿外骨科
张晓瑜
概述
病因
治疗
临床表现
病理分型
护理
概述
先天性胫骨假关节发生在胫骨下1/3处的节段性发育异常,无正常骨形成,产生向前外侧成角畸形、病理性骨折和不连接的疾病。由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合,最终形成局部的假关节。
先天性胫骨假关节用词并不是十分确切,因为大部分胫骨假关节病例并不是出生时即出现,或许用胫骨发育不良描述更为确切。毫无疑问潜在的病理变化和胫骨畸形多在出生时即已经存在,何时骨折只是时间问题。处理胫骨前外侧弯曲畸形以及其后的假关节是一个连续的过程,要获得并维持愈合同时还要保留肢体的功能往往十分困难。虽然发病率仅为1/14万-19万,但胫骨假关节是骨科领域的难题之一,
病因
先天性胫骨假关节的病因目前尚不清楚。
最早认为与以下因素有关,如宫内压迫血运
障碍、先天性缺损、全身代谢障碍、血管畸形、纤维性囊性骨炎等,都缺乏充足的证据。
许多学者提出本病是神经纤维瘤在骨骼上的
表现,因为有些患儿皮肤上有咖啡色色素斑伴有神经纤维瘤,病理切片在假关节处发现有神经纤维瘤组织,故认为此病与单骨性纤维异样增殖属同一病因。
近年来研究表明,假关节周围骨膜及增生的纤维组织为侵袭性纤维瘤样改变,并由此认为侵袭性纤维瘤样改变是产生假关节的主要原因。
病理分型
先天性胫骨假关节的分类主要根据病理改变而决定。
(一)Boyd分型.
Ⅰ型:胫骨前弯同时有假关节,出生时部分胫骨缺如,并有
其他畸形存在。
Ⅱ型:胫骨前弓同时有假关节,出生时胫骨两端呈尖嘴形狭
窄,并有硬化,髓腔闭塞,2岁左右时可自发或外伤产
生骨折,此型最常见。
Ⅲ型:胫骨内有囊肿样改变,先有胫骨前弓,后发生骨折形
成假关节,多发于胫骨中、下 1/3交接处。
Ⅳ型:胫骨中1/3和下1/3交界处有髓腔硬化,髓腔闭塞,
皮质可有不全骨折,断后不再愈合形成假关节。此类
预后较好。
V型: 胫骨发生假关节,腓骨发育不良,有的两骨同时发生
假关节。
Ⅵ型:胫骨内有神经纤维瘤或因雪旺氏病而引起假关节,此
型较少见。
临床表现
胫骨前外侧弯曲畸形一般出生后即可诊断。畸形的顶点位
于小腿外侧,足内翻或者至少相对于下肢而言向内移位。若新
生儿期即发生了骨折,假关节部位可有反常活动。大多数的前
外侧弯曲畸形都是单侧发病,与健侧相比患侧有明显的短缩和
成角畸形。若同时存在神经纤维瘤病,则有相应的皮肤改变。
轻型病例不伴有神经纤维
瘤病者要等到畸形导致跛行或
者将要发生骨折时才引起对小
腿的注意。足和踝关节可能正
常或者比健侧轻微变小。若伴
发神经纤维瘤的皮肤表现或纤
维结构不良表现有助于确诊。
迟发病例在大龄儿童才发
生骨折,而且可能不伴发其他
改变,此时主要依靠X片诊断。
检查
本病主要是进行X线检查:X线片可见胫骨中、下1/3前弯、成角、纤维囊性变和假关节形成,骨端变细呈锥形,骨端硬化髓腔闭锁,骨皮质变薄,骨萎缩,胫骨远端关节面可变形,腓骨可同时有假关节改变或弯曲畸形,小腿短缩。
治疗
非手术治疗:
先天性胫骨假关节已经诊断,
则是应用支具治疗的指征,依据
情况的不同而选择AFO或KAFO支具。
尽管多数患儿仍需要手术治疗,但
支具治疗为患儿的手术治疗提供了
更好的时机。
治疗
手术治疗:
先天性胫骨假关节难以治疗,有时
反复进行多次手术也达不到骨折愈合的
效果,必需充分向患儿的家长说明。
对于已形成假关节者,手术年龄在
6-7岁之后进行比较适宜,因年长儿骨骼
较幼儿粗而坚硬,手术时可取足量的松
质骨及足长的骨板,对骨折愈合有保证