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第十五章精神发育迟滞
第一节概述
(mental retardation)又称精神发育不全,指个体在18岁之前由于遗传因素、环境因素或社会心理因素等原因引起的精神发育迟缓或受阻。以智力低下和社会适应困难为主要特征的一组疾病,并非是一独立的疾病单元。精神发育迟滞可单独出现,也可与其他精神障碍或躯体疾病并存。
病因
一、出生前因素
:如染色体的畸变,包括数目和结构的改变。最常见的Down综合征是第21对常染色体为三体。基因异常,以单基因遗传疾病较为常见。
、各种不良理化因素、营养不良、中毒等。
二、分娩因素包括各种原因的早产、难产、分娩过程的颅脑损伤、新生儿窒息引起脑缺氧性损害等。
三、后天性因素
从出生后到18岁之前的各种疾病,如中枢神经系统的感染、颅脑外伤、其他器质性脑病、内分泌功能障碍及营养缺乏等
第二节精神发育迟滞的分级
一、临床分级因大部分精神发育迟滞的原因不明,临床分级一般根据智能低下的程度及社会功能情况综合评定。MD-3)、(ICD-10)分类中,均将本病分为轻度、中度、重度、极重度四级。与既往分级对比大致为:轻度为愚鲁,中、重度为痴愚,极重度为白痴。
(一)轻度精神发育迟滞
智商为50~69,为最常见的一类,占全部精神发育迟滞的85%以上。成年后智力水平相当于9~12岁的儿童,因智力缺损较轻,在学龄前除说话和行走略落后于同龄儿童外,一般不易被发现。患者言语发育尚好,一般能运用日常生活中的词汇,但词汇欠丰富。计算能力,抽象概括能力均较差,对于客观事物间的区别与联系,不同事物间的异同点等推理困难,故难以进行创造性的活动。少数能读完小学,有的因反复留级不得不中途辍学。
(二)中度精神发育迟滞
智商为35~49,约占精神发育迟滞的10%。成年后智力水平相当于6~9岁的儿童。患者一般能掌握简单日常生活用语,但词汇贫乏,构音不清,发音含糊,抽象概念的词汇更为缺乏。理解力极差,理论性知识领会困难,机械记忆尚可,数字概念模糊,只能学会10以内的计算。理解、分析能力有限,学****成绩差,不能完成小学教育。不易与同龄儿童建立伙伴关系,但能辨别亲疏,对亲人有依恋的情感,生活能力较差,一般不能独立生活,需别人指导和照顾。经训练可以进行简单重复性的劳动,但动作十分笨拙。部分患者情绪不稳定,易暴怒、冲动。因此容易出现冲动性犯罪,如伤害、***等。
(三)重度精神发育迟滞
智商为20~34,约占精神发育迟滞的3%-4%。成年后智力水平相当于3~6岁的儿童。患者常有躯体及神经系统异常体征,常伴有各种畸形。言语表达困难,不会讲话或只能说个别常用单词,不能理解别人的语言的含义,对周围的事物认识和理解困难。运动笨拙,不灵活,协调性差。受到刺激时只会喊叫、发怒。部分患者经常重复一些单调的无目的动作、如点头、乱跑、爬行、反复撕扯一件物品,不能进行任何意志活动。自己不会进食或乱抓东西吃,大小便不知避人或不能自理,防御能力缺乏,甚至不知躲避危险,因此生活需人照料。这类患者常因合并躯体疾病而幼年早夭。因其能参与的社会活动极少,违法犯罪行为亦少见,但作为性犯罪的受害人,则较常见。
(四)极重度精神发育迟滞
较少见,智能极低,智商在20以下,智力水平低于3岁以下的儿童,约占精神发育迟滞的1%~2%。患儿出生时即有明显畸形,一般不会走路和说话,情绪反应极为原始,不知躲避危险,生活完全需人照料,多数因继发躯体疾病而寿命不长。
二、常见的临床类型
(一)克汀病(Endemic Cretinism)又称呆小病,是由先天性甲状腺功能不足引起的体格和智能发育障碍的疾病。病因主要为甲状腺功能缺陷,,本病分为地方性和散发性两种类型。地方性是因饮食缺碘引起,散发性患者病因较复杂。地方性克汀病的患病率与地方性甲状腺肿有明显相关,患者临床表现为生理功能低下,肌张力不良,反应迟钝,精神萎靡,活动少。生长发育迟缓,四肢短小,腹部膨隆,骨骼及牙齿发育延迟,性器官发育不良。外貌愚笨,颜面臃肿,头发稀疏,可有粘液性水肿。智能低下以中度和重度居多,占60%以上。
(二)苯***尿症
(Phenylketonuria)为常染色体隐性遗传所致的一种氨基酸代谢障碍,由于先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏,造成体内苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程受阻而引起的一系列代谢紊乱,使尿内出现大量苯***酸等代谢产物,因此称为苯***酸尿症。苯丙氨酸及其它代谢物在体内的大量堆积,一方面对神经细胞产生毒性作用,另一方面因酪氨酸的缺乏也影响了神经纤维髓鞘的形成,因此严重地阻碍了中枢神经系统的正常发育。患者一般在刚出生时无异常表现,出生三个月后症状逐渐明显。大多以语言障碍最严重,可伴有肌张力亢进,共济失调,80%患者有脑电图异常,25%伴有癫痫发作。患者的皮肤白皙,头发金