胡桃夹综合征.ppt

胡桃夹综合征超声诊断
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回顾
1972年Deschepper首先报道,由此引起对左肾出血的重视。它是左肾静脉受压,伴发血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索静脉曲张的一种疾病。
1980年Buchi和1986年Wolfish分别报道超声对此病检测。
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概述
胡桃夹综合征
又称左肾静脉压迫综合征或胡桃夹现象(NCP),是由于先天或后天形体变化等原因,左肾静脉(LRV)汇入下腔静脉(IVC)的行程中,因走行于腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)之间形成的夹角内受到挤压而引起血流变化和相应的临床症状。
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发病机制
解剖学上,AO与SMA之间构成 45°~60°夹角,LRV通过此夹角进入IVC。青少年时期身高过速增长,椎体过度伸展,体形急剧变化等情况下,LRV在夹角间受挤压,回流受阻致LRV扩张,其内压力增高。LRV及其引流的生殖静脉均呈瘀血状态。瘀血的静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通或因肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。
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发病机制
NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂,使AO与SMA间夹角变小,尤其在脊柱前突位时,加重LRV受压而引起。
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相关解剖
IVC位于AO的右侧,两者并列于后腹壁。RK位置接近IVC,LK接近AO,RRV直接注入IVC,其行程短而直(),而LRV则需要穿行于AO与SMA所形成的夹角内,跨越AO前方才注入IVC,因而LRV()较右侧长。十二指肠的第三部与LRV大致在同一水平上穿过此夹角,左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属支.
LRV

duodenum
AO
SMA
Small gut
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临床表现
好发于青春期至40岁左右,男性多见。
儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。
运动或感冒等常成为诱因,NCP的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿,或发作性或持续性肉眼或镜下血尿;其中无症状肉眼血尿更为常见。 血尿多在傍晚或运动后出现。
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血尿为单侧性(左侧),LRV受压致肾静脉高压,LRV扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外还有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。偶发十二指肠梗阻。
临床表现
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检查方法
实验室
US
CT
MRI
DSA
NCP
症状+检查
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影像学检查
超声检查: 是NCP的首选方法,可以显示AO、SMA及LRV的解剖情况,显示LRV宽度的变化及狭窄后血流速度的改变。
肾动脉造影: 确定LRV受压的“金标准”,可以直接观察LRV受压与扩张,并可测量IVC与LRV压差。
MSCTA(多层螺旋CT血管造影): 可清楚地显示后NCP(LRV位于AO后受压)的LRV形态及立体走向,利用重建功能测量截面积能准确、直观地评估LRV扩张及变窄的程度,对临床诊断、治疗具有重要的应用价值。
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