儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(2006第三次修订草案).pdf

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· 293 · 中华儿2科杂志 2006年 5月第 44卷第 5期 Chin J Pediatr, May 2006, Vol 44, No 5
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1 · 标准· 方案· 指南·
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儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修订草案)
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中华医学会儿科学分会血液学组中华儿科杂志编辑委员会
一、急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊断及分型 CD14等) 。
(一) ALL基本诊断依据 3 细胞遗传学改变: (1)染色体数量改变:有≤45条染
1 临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼色体的低二倍体和≥47条染色体的高二倍体。( 2)染色体
痛,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。核型改变: 与 ALL 预后有利的核型异常有: t ( 12; 21 ) /
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2 血象改变:血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减 AML1 TEL ( ETV6 CBFA2) 融合基因;与 ALL 预后不利的核
少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的型异常有: t (9; 22) /BCR ABL 融合基因; t (4; 11) /MLL AF4
原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。融合基因及其他 MLL基因重排。
3 骨髓形态学改变:是确诊本病的主要依据。骨髓涂(三)临床危险度分型
片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低 1 与儿童 ALL 预后确切相关的危险因素: ( 1)年龄在
下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥< 12个月的婴儿白血病或≥10岁的年长儿童。(2)诊断时
30%才可确诊为 ALL。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计外周血白细胞计数≥50 × 109 /L。(3)诊断时已发生中枢神
数并观察细胞形态改变外,应该做过氧化酶( POX) 、糖原经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病( TL)者。(4)免疫表型
( PAS) 、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验为 T细胞白血病。(5)不利的细胞遗传学特征:染色体数目
等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与其他为< 45 的低二倍体, t ( 4; 11 ) /MLL AF4 融合基因或其他
类型的白血病鉴别。 MLL基因重排,或 t ( 9; 22) /BCR ABL 融合基因异常。( 6)
(二) ALL的 M IC分型早期治疗反应不佳者: 泼尼松诱导试验 60 mg/ (m2 · d) ,
除了临床及细胞形态学(morphology,M )诊断以外,还应× 7 d,第 8天,外周血幼稚淋巴细胞≥1 × 109 /L (1000 /μl) ,
该用单克隆抗体作免疫分型( immunophenotype, I)及细胞遗定为泼尼松不良效应者( PPR ) ,和(或)标准方案联合化疗
传学( ics, C)检查,即 M IC分型诊断,尽可能作分子(包括泼尼松诱导试验)第 19 天骨髓幼稚淋巴细胞> 5%
遗传学/融合基因(molecular ics, M ) 检测, 即 M ICM 者。(7)初治诱