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少见病临床影像分析课件.pptx

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神经系统
病例临床提示
手足骨质破坏
一个家庭,二位患者,青春期前发病;均有手足趾骨质破坏吸收,临床体征手套状袜套状感觉神经减退,请分析
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请大家分析
手足骨质破坏
一个家庭,二位患者,青春期前发病;均有手足趾骨质破坏吸收,临床体征手套状袜套状感觉神经减退。
答案:遗传性感觉神经根神经病
遗传性感觉神经根神经病,是罕见遗传性周围神经病
其中一种。兄弟四人,姐弟二人均在青春期前发病,
家族既往无这种病史,父母是近亲结婚。
临床症状:损害以远端为主呈手袜套样感觉减退,腱放射减低,肢端产生自残性破坏,导致皮肤溃烂,组织感染,骨质破坏吸收。

病理:脊髓后根神经节生活力缺损、变性、萎缩,导致
周围神经营养、感觉障碍。

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