硬皮病课件.ppt

分类一、局限性硬皮病(LocalizedScleroderma)(一)硬斑病(morphea)(二)多发性硬斑病(generalizedmorphea)(三)线状硬皮病(Linearscleroderm)a、剑伤性硬皮病(SclerodermieenCoupdeSabre)b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病(Sclerodermawithfacilhemiatrophy)二、系统性硬皮病().。(一)肢端硬皮病(Acroscleroderma)(二)弥漫性硬皮病(DiffuseScleroderma)病因本病原因不明有下列发病学说:(一)自身免疫病:常合并红斑狼疮,皮肌炎,在血清中不存在有多种的自身抗体,系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫抑制剂治疗有一定效果等,故认为可能为一自身免疫病。(二)胶原代谢异常:硬皮病患者有纤维母细胞缺陷,合成大量幼稚的细胶原纤维,在活动性硬皮病时,新合成胶原中交叉连接是易变的,且交叉连接增加,致使胶原不易溶解。病因(三)血管病变:硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术,发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5-羟色***和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化,认为硬皮病是一种原发性的血管病。临床表现(局限性硬皮病)(一)局限性硬皮病:以皮肤损害为主,无全身症状,好发女性,年龄20-50岁,最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布,无Raynaud氏征。硬斑病:好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色,而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失,局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。多发性硬斑病:发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性,在头发部常留有局限性永久性脱发。线状硬皮病:多发于四肢伸侧,前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。剑伤性硬皮病:多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明显凹陷。伴颜面偏侧萎缩性硬皮病:面颊部、四肢、偏侧性萎缩,无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩,伴有同侧的舌萎缩,称之为Parry-Romberg,s综合症。系统性硬皮病(二)系统性硬皮病肢端硬化病:主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现Raynaud征,继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻,轻者可自行恢复。系统性硬皮病:前驱症状:开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。系统性硬皮病皮肤症状:开始为浮肿期,面部四肢浮肿性硬化,压之无凹陷。继而硬化期,皮肤坚实发亮,灰黄色似腊样,面部表情淡漠呈假面具颜貌,鼻尖变尖,开口受限,舌系带变短,手指尖细,指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限,胸部皮肤受累可影响呼吸运动。出汗少,皮脂分泌缺乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉着或脱失,并有毛细血管扩张,有时在四肢皮下,肌肉内可以出现钙沉着。系统性硬皮病全身症状::粘膜下固有层纤维化、硬化、食道下2/3蠕动低下、吞咽困难。:咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功能低下,出现肺纤维症症状。:压痛、硬化、萎缩等肌炎症状,最后导致肌力下降。其他:可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直、肾小球肾炎、尿毒症、。系统性硬皮病