硬皮病课件.ppt

系统性硬化症的诊疗中山市人民医院风湿免疫科王明霞系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤变硬、增厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病可损伤机体多个器官,包括皮肤、肺、心脏、肾脏、食管等,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体发病高峰年龄为30-50岁,女:男=3-4:1,儿童少见病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血系统性硬化症分类弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干局限性硬皮病:皮肤增厚限于肘(膝)的远端,可累及面部和颈部无皮肤硬化的硬皮病:临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常硬皮病重叠综合征:上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现CREST综合征:是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张病因遗传因素:其中包括HLA基因和非HLA基因感染因素:病毒感染较多见。如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关环境因素:药物如博来霉素等化学物品:如聚***乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等烟草:与发病无关,与严重性可能有关SSc的发病机制血管病变:血管内皮细胞损伤和活化,血管损伤和破坏,组织细胞缺氧免疫失调:包括Th1、Th2、Th17、B细胞、单核及巨噬细胞、树突状细胞等纤维化:多种细胞因子及生长因子参与临床表现临床特点70%的患者以雷诺现象为首发症状,90%以上的患者有雷诺现象可出现指(趾)端溃疡、梗死、指节坏疽、指(趾)变短或指(趾)骨吸收。但有25%的弥漫型患者无雷诺现象,这些患者以男性多见肾脏和心脏受累较多,预后较差雷诺现象临床特点皮肤受累多经过炎症(水肿)、纤维化(硬化)和萎缩三个阶段由硬化期发展至萎缩期多为2-3年水肿期:皮肤肿胀发紧,呈无痛性非凹馅性水肿硬化期:皮肤增厚变硬,似皮革样,表面有蜡样光泽,面部呈假面具样,典型性地表现为唇薄、鼻尖、耳廓小张口受限和口周放射状皱纹萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸,皮下组织及肌肉萎缩和硬化,形成木板样硬化