硬皮病 课件.pptx

硬皮病
风湿免疫科
定义:
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

病因:
硬皮病的病因仍不明确,可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下,成纤维细胞合成并分泌胶原增加,导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
临床表现:
雷诺现象:患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~15分钟,血管痉挛恢复,指(趾)端颜色变为正常,呈红色或斑点样杂色,此种改变称雷诺现象。
:在疾病的早期,皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,皮肤的改变停止在上肢远端,也可以蔓延至前臂和颜面部。皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄、呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全身性黑色素同时出现,当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,最后炎症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤
萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡,如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。:关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也有关节炎,但关节疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。:肺功能的受损,但临床症状往往不十分显著,直到疾病晚期,肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短,由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化,以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
:反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡。小肠蠕动减弱可能无症状,也可能引起严重的慢性假性肠梗阻,表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。:病程的晚期时才发现,大部分患者有左心功能不全的迹象,可出现劳累后呼吸困难、心悸,偶有胸痛。30%~40%的病人通过超声心动检查可发现心包积液,但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征,但很少发生心包填塞。:硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和或急进性肾衰比较常见。
:部分病人有对治疗反应的抑郁,性功能减退也比较常见,大多数患者合并有干燥综合征引起的神经病变,继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。
检查:实验室检查和影像学检查
,蛋白尿提示肾损伤。血沉增快,血清球蛋白增高,类风湿因子可呈低滴度阳性。
%的硬皮病患者ANA阳性,多为斑点型或核仁型,抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体,但阳性率低(20%~30%阳性)。抗ds-DNA抗体极罕见。
,关节间隙变窄,少数硬皮病病人有末节指骨吸收,常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着,偶尔有中节指骨的完全溶解。
,蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚,典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影,严重时呈“蜂窝肺”。
诊断:
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近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。
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(1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。
(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。
(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观。

符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为硬皮病。
治疗:
治疗原则: 早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。
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针对血管及改善微循环的药物:
 包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
(2)糖皮质激素及免疫抑制剂: 泼尼松用药一个月后减量,以维持。甲氨蝶呤和环孢素A (CsA)在少