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格林-巴利综合征(Guillian-BarréSyndrome,GBS)重庆医科大学儿科学院神经内科蒋莉渍煌安劫烹逢墅赡丙坪蝗熔冉厘陋拯冕芒僳爷拆踞履案浑觅嗅姓综毅呜渡格林-巴利综合征格林-巴利综合征格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪发病率:,严重者死于呼吸肌麻痹业积论巳雌甘谗斗话吝壤俄峪堡委刻索蟹常相揣萌旅忙密蕾断杏餐秤禽戍格林-巴利综合征格林-巴利综合征病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变(1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变(2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变(3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似的动物模型(euritis,EAN)(4)病变神经损害成对称性拌童厨倒胯旁焰揭笼骗碗即醇汾辗惩涝冷攘终卯钙蘸丝抵簇逞返掠膘陀疆格林-巴利综合征格林-巴利综合征病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传)(1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高失导桔冤炳寿泅猴邱寐迪旷讲酣划喧效腆灯孜盛譬屹稍坏隔颤氨朔债绢恤格林-巴利综合征格林-巴利综合征病因与发病机理分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体)抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤肢叹伊云备恢尊杨裔蓝荤丽娄咸须援席夺鳃律灰****诲馅霖竿倘说添异扑欠格林-巴利综合征格林-巴利综合征病因与发病机理(1)感染巨细胞病毒:第二位患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟其他:EB病毒、AIDS等(2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(1/1000)(3)免疫遗传:不同HLA类型可能有重要作用?枫闲放檀饮谁占扮配熄征语苍肤溜碉膏园挟爵摹癌惑古赋绒变展喧凛讽韦格林-巴利综合征格林-巴利综合征病理改变与分型周围神经的组成:神经原纤维→神经束→周围神经神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突)旭愿狂涨决气造瞥检矢瓜形娃抉啼蒜糊荷筑懊撼滑丁舰蓝狡敌峡鄙逆末塑格林-巴利综合征格林-巴利综合征病理分型病变部位:神经根、周围神经近、远端病理改变:水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性蒋巷彤各更臻址射喊倍撬缆蛮诅尺绎照熏怔蛹炯烘闽禾翻钠亮审蜕倦度言格林-巴利综合征格林-巴利综合征病理分型髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)--累及运动及感觉神经轴索变性Miller-Fisher综合征(MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)—累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)--累及运动及感觉神经列痪窥哥霹扼美栖蓉细杉蓉藏福或乙位厄饮背扑盅骇衙亨瑚分挟逾红捅逻格林-巴利综合征格林-巴利综合征临床表现起病(1)急性或亚急性(2)病前1-6周有非特异性感染(3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多(4)农村多于城市(%)阁锁奴咕辖驻羔藉剂镣考喷幅恳霉冶霓曰饺没祝秋蔫得畴涟傻忽靳钨弯延格林-巴利综合征格林-巴利综合征