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广东医学院儿科教研室
陈日玲
免疫缺陷病
immunodeficiency ID
1
机体免疫系统
IL IFN TFN
细胞因子
亚群失衡
T细胞
细胞免疫
IgG IgM IgA IgD IgE
免疫球蛋白
B细胞量减少
B细胞
体液免疫
特异性
趋化\吞噬\杀菌
单核/巨噬细胞
中性粒细胞
吞噬系统
放大吞噬
补体
补体系统
非特异性
概述
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小儿免疫系统发育及特点
一、细胞免疫
(一)构成:胸腺、T淋巴细胞、细胞因子(二)特点 1、胎儿时期T细胞数量少,CD4/CD8↑,易宫内感染
2、出生时发育未完善,但皮肤迟发超敏反应已形成,接种卡介苗数周后呈阳性反应
3、婴幼儿各种细胞因子水平较低
3
二、体液免疫(B细胞免疫)
(一)构成
骨髓
淋巴结产生B细胞产生Ig
脾
(二)特点
1、发育较T细胞慢
2、婴幼儿期Ig
IgG
①唯一通过胎盘
②保护<6个月婴儿免患某些传染病
③8~10岁达***水平
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IgA 血清型:1岁时占***13%
分泌型:1岁时占***3%
①分泌型IgA为局部粘膜抗感染重要因素
②婴儿可以从母乳中摄取, 11-12岁达***
水平
IgM:
①难以通过胎盘屏障,脐血中含量增高提示宫内感染
②新生儿含量低,易发生G-杆菌感染,1岁时达***的75%
5
三、非特异性免疫
(一)构成
吞噬细胞、补体系统
(二)特点
新生儿期低
1岁达***水平
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免疫功能的检测
一、T细胞功能检测(细胞免疫)
1、外周血淋巴细胞数<×109/L为异常
2、X线检查胸腺大小
3、T细胞及其亚群检测CD3、CD4、CD8
CD4/CD8 ±
4、迟发皮肤过敏试验(DCH):检查TH1功能
5、细胞因子及其受体的检测(IL-2、IFN-r、
TNF-a)
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二、B细胞功能检测(体液免疫)
1、Ig测定
总Ig<4g/L,IgG<2g/L,IgA、IgM<
总Ig<4~6g/L,IgG<2~4g/L为可疑
2、B细胞检测(CD19、CD20)
外周血单个核细胞占20%
3、抗体测定
> 2岁抗“O”<1:10为异常
4、分泌型IgA水平
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三、补体CH50活性、C3、C4水平检测
四、基因分析及产前诊断
基因序列分析
绒毛膜酶(ADA)活性测定
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免疫缺陷病 immunodeficiency ID
定义
指因免疫细胞或免疫分子发生缺陷,引起机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征
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