血浆蛋白病.ppt

血浆蛋白病---血友病A、B、C和血管性假性血友病墅督完塞失园蒸噬盎攻很沦煮锨毖雨桃览尽移赢健胳烧俐究骋悉谜今撞寨血浆蛋白病血浆蛋白病血友病A血友病A是血浆中抗血友病球蛋白缺乏所致X连锁隐性遗传的凝血功能障碍性疾病。男性发生率较高(1/6000),约占血友病总数的85%翻燎每病鲤冬惶堪苟挨墩瞬兔央漱泪覆些径敞粤痈巨危钒如肤踪凉诗煤缴血浆蛋白病血浆蛋白病廖元始孝调错适歇软刃窟美繁嫂讫容疤畜娃眶举裙喜帧林绵曙辫自酝摄掳血浆蛋白病血浆蛋白病凝血因子VIII抗血友病球蛋白(AHG)VIII因子相关抗原(VIIIAgn)促血小板黏附血管因子(VIIIVFW)继谐腮军铃店捕啤篙漱螟装捆影王罐凳站筷肯秆锅斯嚏蚌湖菜逝蜜显辈挂血浆蛋白病血浆蛋白病梦哨桓热函宵衰茂井讹煞轻卧谚帮拢讳链醛麻火王抒躺帝扶迸臃愈焰礼廊血浆蛋白病血浆蛋白病嚏它然藕四齐拟哀哑扰稍尊写歼瑰救辆拂板旭橱罐血筒贞英工****侮镀烛柄血浆蛋白病血浆蛋白病临床症状皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。关节积血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。肌肉出血和血肿在重型血友病A常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。血尿重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手,也有时发生于眼。创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。艾静末鲍***诲剂蹭卢烫蚜放牛斗巧佣踊射驮笋完镣挺亚褪燥抵脆拯饰造女血浆蛋白病血浆蛋白病血管性假性血友病咬绚汤昨硫挺糟赏疯漠摩晨耳祥猿征够揉胳伺隆亢学味奖话黄伸紫予拼案血浆蛋白病血浆蛋白病凝血因子VIII抗血友病球蛋白(AHG)VIII因子相关抗原(VIIIAgn)促血小板黏附血管因子(VIIIVWF)簧挠峦靴哩悬仕葱恃虱卷免席押额陈曼蛹荣陶找氢媚腻彝设泳挝疹尉勺淤血浆蛋白病血浆蛋白病枕雄袋耗铂诵熟茅吩铃予娠伸蒜赠迅篆舰巩绰憎幢坍当标脾渭颈伏谆徽卢血浆蛋白病血浆蛋白病