原发性骨髓纤维化转急性髓系白血病M6一例并文献复习.pdf

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原发性骨髓纤维化转急性髓系白血病一例并文献复习±柿马保根孙恺王臻自:堕疸:鲞里擅笙嗡况唧塑』翌堂堂堡锒橛憧裏望杂:丝:张文荟雷平冲张茵【关键词】原发性骨髓纤维化;时间短的特点,大多数患者诊断时肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构和组织,晚期合并远处转移,结外器官受累,继发感染,最终导致患者死亡,曜芴迳媛%【。发病与感染有关。病理学检查是诊断该病的主要依据,其免疫表型为;、;蔆海赴,同时表达细胞毒性蛋白如粒酶一⒋┛姿亍;扑湮1乔籒疶细胞淋巴瘤治疗方案之一,但因其对化疗不够敏感,总体疗效不佳,放化疗联合能改善预后D壳埃杂谠缙诰窒抻诒乔徊”涞幕颊撸多采用放疗为主、化疗为辅的治疗方式。对于难治复发、晚期患者,以化疗为主。造血干细胞支持下大剂量化疗或基于狝联合化疗、辅以原发部位放疗的方案,可提高生存率自体造血干细胞移植侵瘟品腔羝娼鹆馨土龅常用方法,移植技术成熟,并逐渐被用于结外鼻型/赴淋巴瘤。文献【报道例/赴馨土龌颊呓邮蹵治疗,其晟媛屎臀蘖錾媛史直鹞%,随访中位时间个月,结果显示,达者接受获得远期生存益处,未达者接受芑竦媒谝娲Γ但不能提高远期生存率,并推荐对预后差的高危患者,后可积极考虑治疗。/赴馨土龅脑ず蟛涣家蛩刂要与复发、远处转移、肿瘤超过鼻腔、分期较晚、值扔关,其中临床分期和;怯跋煸ず蟮亩懒⒁蛩亍】,而初治反应则是预后的良好因素=昀矗帕萍雍琇.:匣萍鲁蠹亮炕频姆桨溉〉昧私虾昧菩В旎蛟煅干细胞移植则成为治愈不良预后因素年轻患者的选择之一】。本组乔籒疶细胞淋巴瘤患者,均以局部症状起病,经鼻腔肿物病理活组织检查确诊,临床分期分别为Ⅱ、Ⅳ期,前先后接受了多个疗程化疗和局部放疗,并达,之后又分别接受单次或双次,移植后持续缓解,无任何复发迹象,分别无瘤生存、个月,恢复正常生活和工作,疗效令人鼓舞。参考文献砍略蟪蹋拥っ罚段纾龋⒈乔籘/.∥【摘要】目的探讨罕见的原发性骨髓纤维化;<毙运柘蛋籽25募膊进展过程,对其机制及目前的临床治疗进行探讨并复习文献。方法回顾性分析齈转。患者转化前后的临床资料。结果患者转白血病前后蛲槐渚R跣裕;笮鲁鱿至和旧逡斐!;颊叽诱锒衔狿到转化为白血病的时间为个月。结论;为狹。罕见,患者临床预后差,生存期短。白血病,髓样,急性;转化原发性骨髓纤维化琍且恢制源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤T加%一%的颊叻⑸籽2∽;畛<睦嘈臀狹,、!琈图浜奔闓报道了首例化为急性髓系白血病。的病例,国内鲜见报道。现报道齈转化为狹。的患者,对⑸鶯幕萍治疗进展进行分析并复习文献。患者,女,岁,年月因面色苍白伴乏力、腹胀到河南省人民医院就诊,血常规示:,血红蛋白疞,血小板/荒蚍常规、生化及免疫相关检查均未见异常;溶血检查示:酸溶血试验实验跣裕苯臃ǹ谷死嗲虻鞍资笛实验跣裕魇较赴跫觳夂煜赴傲O赴ど系腃;。表达无异常。腹部统酒⒃嗬咴迪.;骨髓穿瓸,,·淋巴瘤,,:—.】赵静,,,:.扌阏洌趸G欤跸兔鳎龋蠹亮糠牛萍幼蕴逶煅8上赴移植治疗鼻型/赴馨土隽菩Ш驮ず蠓治觯谢QR貉г志,,:.【张松松,魏敏,李红华,,,:.【