中国多发性肌炎专家共识课堂.ppt

中国多发性肌炎诊治共识邓晓玲1概念多发性肌炎(polymyositis,PM):以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病,它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎(sIBM)、免疫介导坏死性肌病(IMNM)等同属特发性炎性肌病(IIMs)。2流行病学欧美报道IIMs的年发病率约为1/10万,其中PM最为少见。日本的报道则以PM最为多见我国各类IIM发病率不详,但其中PM并非最少。3病因和发病机制PM的病因和发病机制目前尚不清楚。根据其特征性的病理改变,即CD8+T细胞攻击表达主要组织相容性复合物-I(MHC-I)的肌纤维,说明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。4临床表现PM主要见于18岁以上的***,儿童罕见,女性多于男性。疾病呈亚急性或隐匿起病,在数周或数月内进展。逐步进展的对称性近端肌无力是PM最主要的临床特征。远端肌无力相对少见。5临床症状上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作,如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。6临床表现严重的可累及延髓肌群和呼吸肌,出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。。PM很少累及面肌,通常不累及眼外肌。约30%的患者有肌肉疼痛。全身的症状,如发热、疲劳和体重减轻在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。7临床表现关节:关节痛和(或)关节炎等;肺部:间质性肺炎、胸膜炎等;心脏:心律失常、心肌炎等;还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs)阳性的患者。8临床表现PM可以伴发于其他自身免疫病。未经治疗通常不会自行好转,病程大部分为单相,但亦有少部分在好转后复发总体预后好9实验室检查肌酶谱检查PM活动期血清肌酶明显升高肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)均升高。其中肌酸激酶最为敏感,升高程度与肌肉损伤的程度平行。可高达正常上限的5~50倍,甚至更高。10