血液学多发性骨髓瘤课件.ppt

浆细胞病①骨髓瘤(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病);②原发性巨球蛋白血症;③重链病(λ、α及µ);④原发性淀粉样变性;⑤反应性单株免疫球蛋白质增多症,可继发于慢性炎症,自体免疫性疾病和肿瘤;⑥意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的,也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症(macroglobulinemia)。27岁男性,主诉纳差乏力3个月,夜尿增多1月余入院。患者3月前无明显诱因自觉食欲不佳,伴心慌乏力。1月余来夜尿增多,3-4次/夜。超声:双肾大小正常,皮质回声增强,膀胱壁毛糙。为进一步诊治入住我院。患者自发病以来,精神可,食欲差,睡眠不佳,大便正常,小便如前述,体重3月来降低8公斤。既往史、个人史及家族史:无特殊。入院查体:腹软无压痛,肝脏肋下3指可及,质软无触痛。病例分析血常规:×109/L,Hb64g/L,PLT384×109/L,%。尿常规:,BLD80/uL,PRO1g/L,LEU70/uL,。尿沉渣:异型RBC30%,WBC344/uL;肝功:正常;肾功:K+,,Cr1144umol/L,,;血脂:,,LDL-;血沉:31mm/h;凝CRP:;血气分析:,PO296mmHg,PCO234mmHg,,SO297%;PT:正常;乙肝:HBSAg(+),HBeAg(+),HBcAb(+);免疫球蛋白:,,;血轻链:KAP312mg/dL,LAM2180mg/dL;血蛋白电泳:%,%,%,M蛋白(%);PSA:正常;胸片:未见明显异常。入院以后行骨髓穿刺涂片检查:骨髓增生活跃,G=56%,E=1%,G/E=56:1。%。胞体大,核圆或椭圆,偏位,染色质均匀,核仁多为1个,胞浆量多,初浆区消失。粒系无明显异常。红系各阶段比例明显减少,红细胞呈缗钱状排列。淋巴细胞比例,形态大致正常。颅骨片:提示颅骨穿凿样改变。【概述】多发性骨髓瘤(MM)是骨髓内一种浆细胞株克隆恶性增生的恶性肿瘤发病情况:发病率:我国1/10万,美国白人4/10万,美国黑人9/10万MM发病年龄大多在50-60岁之间,40岁以下少见,男女之比约为2:1MM占所有癌症比例1%,而在血液系肿瘤中占10%左右0100002000040000300005000060000病例数1999年美国东部血液系统肿瘤新发病例56800137001010078007200470045003100NHLMMAMLCLLHD其他ALCMLALL现认为白介素-6(IL-6)是骨髓瘤的生长因子,它促进骨髓瘤细胞增生,抑制骨髓瘤细胞凋亡。