妊娠合并抗磷脂综合症概述.pptx

妊娠合并抗磷脂综合症概述.pptx妊娠合并抗磷脂综合症 Antiphospholipid syndrome
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抗磷脂综合征( antiphospholip id syndrome,APS)：是指由抗磷脂抗体(aPL)引起的以动、静脉血栓形成、反复妊娠丢失(流产、早产、死胎) 、血小板减少为主要表现的一组临床综合征，是一种非炎症性自身免疫性疾病。大约70%患者为女性，育龄妇女更为常见。
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Wassermann等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行的一项研究中首次对aPL 作了描述
aPL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包含20多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自身免疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因子的功能而导致血栓形成。
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历史回顾
Hughes等（1983）报道BFP-STS、LA与APS
临床表现相关，建立了ELISA方法检测aPL
1906年发现抗心磷脂抗体
(ACL)
1952年发现梅毒血清学试验
假阳性（BFP-STS）
1955年发现狼疮抗凝物
（LA)
1986年一度被称为
抗心磷脂抗体综合征
1987年正式命名APS
1990年发现2--GP1
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抗磷脂抗体
抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL) 是一族针对：①阴性离子磷脂 ②磷脂结合蛋白或 ③带负电荷磷脂-蛋白复合物的异质性抗体
心磷脂：是由Pangborn在1941年在牛心肌中分离出来的一种具有抗原性的磷脂
狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（Ⅹa、Ⅴa、Ca 2+及磷脂）所形成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在体内却有促血栓形成作用（IgG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表面磷脂结合，有利于血栓形成）
2-GP1中一种分子量为50ku的糖蛋白，是aPL真正的靶抗原，与血栓形成强相关，抑制纤溶过程，有利于血栓形成
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其他抗体
抗凝血酶抗体：1984年Edson证实SLE患者有抗凝血酶抗体（凝血时间延长）。
抗Annexin V(磷脂结合蛋白)抗体：与血栓形成有关—— Annexin V是一种具有很强抗凝活性的磷脂结合蛋白。可以在细胞膜暴露的磷脂表面聚集形成保护屏障，阻止细胞膜磷脂表面的凝固反应。在体循环中和胎盘循环中具有抗血栓作用
抗蛋白C抗体、抗蛋白S抗体：蛋白C和蛋白S是凝血调节蛋白，具有抗凝作用
抗磷脂抗体作用的靶： 2-GP1、凝血酶原、凝血酶、纤溶酶原、纤溶酶等等
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抗磷脂综合征(APS ):
反复动脉、静脉血栓血小板减少
抗磷脂抗体 (aPL or APL)
抗心磷脂抗体 (aCL or ACA)
狼疮抗凝物 (LAC or LA)
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ACL的作用机理
细胞 (在外界刺激因素的作用下)
阴性磷脂暴露
蛋白质(如β2-GPI 等) -磷脂 复合物
蛋白质-磷脂-Ab = aPL
内皮细胞损伤
血小板激活
胎盘滋养层细胞
PGI2产生
E2 selectin
VCAM21 
ICAM21 
蛋白C 通路受阻
血小板消耗
aPL-IgG与中性粒细
胞膜FcR Ⅱ相互作用
胎盘血管内血栓形成
动静脉血栓 血小板减少 反复流产
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APS的临床表现
累及血管的表现：
累及静脉占2/3，动脉占1/3，肢体、肝脏、脑、肾脏、肾上腺、皮肤、肺等部位均可受累
其他症状主要表现为
异常妊娠和血小板减少
精神症状
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