小儿肾积水.pptx

小儿肾积水（肾盂输尿管连接部梗阻 pelviureteric junction obstruction , PUJO）
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先天性肾积水是小儿泌尿生殖系畸形中常见的一种疾病，肾盂输尿管连接部梗阻（pelviureteric junction obstruction , PUJO）是小儿肾积水的常见原因。先天性肾积水可经产前B超检出，有些患儿在出生后很长时间才出现症状，其主要症状为腹部包快、泌尿系感染、疼痛、血尿等。
一、概述
1、肾盂、输尿管连接部狭窄为最常见的原因。肾盂、输尿管连接处或输尿管起始段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化；肾盂、输尿管连接处有大量胶元纤维介于肌细胞之间使肌细胞互相分离，不能传递来自起搏细胞的电活动，阻断了正常蠕动的传递，产生肾积水。
二、病因
2、肾盂、输尿管连接处瓣膜形成一个内在性活瓣样结构引起梗阻。4月龄以上胎儿输尿管上段常见先天性皱襞，可一直持续到新生儿期。先天性皱襞发育停滞造成输尿管最近端的粘膜、肌肉折叠形成瓣膜。
3、输尿管外部的索带和黏连多数情况下伴有输尿管内部狭窄，其造成输尿管连接部的近侧扩张，特别是肾盂前下方扩张，使输尿管进入肾盂上端，出现高位输尿管口，加重原发梗阻。
4、肾盂输尿管连接部息肉多呈海葵样位于输尿管上端造成梗阻，息肉表面为移行上皮，上皮下为增生的纤维层。
5、迷走血管压迫 这种血管来自肾动脉或直接来自腹主动脉而供应肾下极的血循，使输尿管跨过而受压造成梗阻
6、肾盂输尿管连接部及输尿管上段缺乏蠕动、功能障碍等等
轻度肾积水多无症状，中重度肾积水可出现腰部疼痛，小儿多数以腹部肿块就诊。
1、肿块 新生儿及婴儿半数以上因腹部肿块就诊，多呈中度紧张的囊性感，少数病例质地柔软，表面光滑而无压痛，偶有蠕动波，可有大小的变化，如突发腹痛同时出现腹部肿块，当大量排尿后肿块缩小甚至消失。
三、临床表现
2、腰腹部间歇性疼痛 除婴幼儿外，绝大多数患儿能陈诉上腹部或脐周部痛，年龄较大的儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。由于疼痛发作时可伴恶心、呕吐，容易误诊为肠痉挛。
3、血尿 发生率在10%-30%之间，可发生于腹部轻微外伤后，或因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可能因尿路感染或并发结石引起。
4、尿路感染 发生率较低，若一旦出现，症状较重，常伴有全身中毒症状如高热、寒战和败血症。
5、高血压、肾破裂、尿毒症等
1、B超检查 简单、安全、无损伤、可反复进行。可判断包块的性质（囊性或实质性），又可判断包块的位置和大小，肾积水的首选筛查手段。
2、静脉肾盂造影（IVP）可了解①患侧肾盂、肾盏扩张情况；②患侧肾功能，拒显影时间判断，正常肾一般3-5分钟即显影，显影时间长、造影剂淡说明肾积水重、功能差；③对侧肾功能；④可显示梗阻部位。对轻中度肾积水的诊断具有意义。
四、辅助检查