新生儿红细胞增多症 PPT课件.ppt

新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症是指新生儿新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白生后一周内血红蛋白> 220g > 220g / /L L, , 静脉血红细胞压积静脉血红细胞压积> ( 65 > ( 65 % %) ) 或毛细血管血红蛋白压积或毛细血管血红蛋白压积> > ( 70 ( 70 % %) )者。虽较新生儿贫血少者。虽较新生儿贫血少见,但临床表现复杂,且可能产生见,但临床表现复杂,且可能产生极其严重后果,故不容忽视。极其严重后果,故不容忽视。病因及发病机理病因及发病机理 1. : :①①母亲母亲- -胎儿或胎儿胎儿或胎儿- -胎儿输血,前胎儿输血,前者为母亲红细胞进入胎儿血循环,后者者为母亲红细胞进入胎儿血循环,后者为单卵双胎,胎儿与胎儿输血,受血者为单卵双胎,胎儿与胎儿输血,受血者为红细胞增多症。为红细胞增多症。②②晚结扎脐带,使胎盘输入新生儿晚结扎脐带,使胎盘输入新生儿的血量达的血量达 72 72~ ~107ml 107ml ,其中,其中 51 51%~ %~ 78 78% % 是在生后是在生后 1 1分钟内输入, 分钟内输入, 79 79%~ %~ 82 82%在生%在生后后5 5分钟内输入,余量可在生后分钟内输入,余量可在生后 10 10分钟内分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。输入。结果引起新生儿红细胞增多。③③夹住脐带前,胎盘的位置高于胎夹住脐带前,胎盘的位置高于胎儿,使胎盘的血输入胎儿。儿,使胎盘的血输入胎儿。 2. 2. 胎盘功能不全胎盘功能不全见于小于胎龄儿、低出见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠毒血症等, 生体重儿及母亲妊娠毒血症等, 这类疾病常引起胎儿宫内缺氧, 这类疾病常引起胎儿宫内缺氧, 促使红细胞生成素分泌增加, 促使红细胞生成素分泌增加, 引起胎儿造血旺盛。引起胎儿造血旺盛。 3. 3. 内分泌及代谢性疾病内分泌及代谢性疾病胎儿甲状腺毒症,可因宫内耗氧量胎儿甲状腺毒症,可因宫内耗氧量增加,氧相对供应不足,促使红细胞生成增加,氧相对供应不足,促使红细胞生成素增加,而引起红细胞增多;孕母患糖尿素增加,而引起红细胞增多;孕母患糖尿病时,血糖控制不理想可导致胎儿慢性缺病时,血糖控制不理想可导致胎儿慢性缺氧氧, ,进而使红细胞生成增加。进而使红细胞生成增加。 21 21, ,13 13, ,18 18 三体综合征,因宫内红细胞生成素增加, 三体综合征,因宫内红细胞生成素增加, 而引起红细胞增多症。而引起红细胞增多症。病理生理病理生理当当Hct Hct - - 以下时以下时, , Hct Hct 与血粘与血粘度呈线性相关度呈线性相关, ,若继续增高若继续增高, ,则两者呈指数则两者呈指数相关相关, ,血流速及氧运输明显下降血流速及氧运输明显下降. .氧运输取氧运输取决于血红蛋白和血液流速决于血红蛋白和血液流速. .Hct Hct 显著增加时显著增加时, , 血粘度增高明显血粘度增高明显, ,各脏器血管阻力增加各脏器血管阻力增加, ,血血流速减慢流速减慢, ,氧运输下降氧运输下降. .毛细血管灌注减少毛细血管灌注减少, , 组织缺氧组织缺氧, ,酸中毒酸中毒, ,使多个脏器受累使多个脏器受累, ,引起一引起一系列临床症状系列临床症状. .临床表现临床表现轻度的红细胞增多症可无临轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加, 床表现。重者由于血粘度增加, 血流淤滞,血容量增加,使心脏血流淤滞,血容量增加,使心脏负荷加重,引起多个脏器的功能负荷加重,引起多个脏器的功能障碍,出现一系列临床表现。障碍,出现一系列临床表现。①①神经系统:嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌神经系统:嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。张力低下。②②呼吸、循环系统:呼吸急促、发绀、呼呼吸、循环系统:呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。衰竭、水肿。③③消化系统:吐奶、腹胀、腹泻、肝大、消化系统:吐奶、腹胀、腹泻、肝大、黄疽、黄疽、 NEC NEC 等。等。④④血液系统;血小板减少、消化道出血、血液系统;血小板减少、消化道出血、 DIC DIC 。。⑤⑤泌尿系统:血尿、蛋白尿、少尿、无泌尿系统:血尿、蛋白尿、少尿、无尿、急性肾衰竭等。尿、急性肾衰竭等。⑥⑥代谢方面:低血糖、低血钙、低血镁、代谢方面:低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。酸中毒。⑦⑦其他:指端坏死,脑、冠状动脉及大其他:指端坏死,脑、冠状动脉及大网膜等血管的栓塞等。网膜等血管的栓塞等。实验室检查实验室检查①①红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积