MRI部分颅脑典型病例.ppt

MRI 颅脑病例复****病例一 Sturge-weber 综合征?又叫颅颜面血管瘤病,绝大部分为散发病例,部分属常染色体显性遗传病,血管瘤发生在第 V脑神经分布区的部分或整个面部。。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症,而非畸形本身。脑萎缩常单侧,与面部血管瘤同侧,典型者位于枕叶,亦可累及整个大脑半球。?一、基本病理改变为软脑膜先天性血管瘤,多位于枕叶或顶枕叶,瘤体可为小静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形血管下面变性的脑组织内,由于长期供血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层状坏死、胶质增生、钙盐沉积及局限性脑萎缩,邻近脑室代偿性扩张。病灶同侧面部可见类似的血管瘤。?二、常见临床表现为: 1、颜面部血管瘤, 见于三叉神经眼支分布区; 2、同侧大脑半球软脑膜毛细血管瘤; 3、对侧局限性癫痫发作; 4、轻偏瘫; 5、青光眼; 6、同侧颅内脑回样钙化,部分为双侧; 7、智力障碍。?三、 CT 表现: 1、同侧颅内脑回样钙化; 2、明显局部单侧软脑膜强化,有或无脑回强化; 3、局限性脑萎缩,病灶区局限性脑萎缩以顶枕区及额顶区最多见; 4、侧脑室脉络丛球扩大达 7-10MM (正常 6- 15 岁儿童为 ~ ),深静脉增粗; 5、病侧颅骨代偿性肥厚。?四、 MR 表现: 1、局限性脑萎缩; 2、病侧颅骨代偿性肥厚。 3、髓静脉和室管膜下静脉迂曲扩张。 4、脑回状钙化; 5、脑回状强化。 6、脉络丛血管瘤为一种畸形,正常 6-15 岁儿童为 ~ ,本病侧脑室脉络丛球扩大达 7-10MM ;7、牛眼症:先天性巨大眼球,伴青光眼与视网膜、脉络膜剥离。