18听神经病的诊断301医院翟所强.ppt

翟所强翟所强解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科研究所解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科研究所听神经病的诊断听神经病的诊断?早在 Starr 将上述这组症侯群命名为”听神经病”并发表这篇文章前,曾称之为”听同步不良(auditory dyssynchrony )”. ? 1980 年, Worthington 等就报道了 4例患者,他们都有可测得纯音听阈,但引不出脑干反应. ? Kraus 等最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈,而耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常. ? 1992 年,顾瑞报道了 16 例不能用耳蜗病变解释的以低频减退为主的感音神经性聋的病例,提出”中枢性低频感音神经性听力减退”的概念. ? 1993 年, Berlin 也在 2例患者中发现诱发性耳声发射对側抑制消失,并提出了一个”I型传入神经元病”的概念. ? 1998 年, Doyle 等报道了 8例听神经病的患儿. ? 2000 年, Sheykholeslami 称耳蜗神经病. 简史? Starr 等称之为听神经病(auditory neuropathy,AN )的症候群是由于第 VIII 颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋. 这组症候群其临床特征主要有?病史双耳听力下降,缓慢进行,病程一般数年, 青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,少数以耳鸣为主,最大特点有辩音不清,,亦无噪声接触史和耳毒性药物史,少数有家族史病史? 2,临床听力学特征?听力损失程度不同,多为轻度到重度,少数为极重度,纯音听力图大多为低频下降型的感音神经性听力损失图,表现为上升型,有的为平坦型或鞍型,,与纯音听力图不成比例,声导抗一般为”A”型声导抗图,镫骨肌声反射引不出. ABR 引不出或异常,耳蜗微音电位(CM) 和耳声发射(OAE) 正常或加大,耳声发射对側抑制消失. 临床听力学特征命名?对上述报道的病例来看,这一组听到声音, 但言语识别率差,纯音听阈以低频听力损失为主,耳声发射多正常,耳声发射对側抑制消失, ABR 异常,:听神经病,听神经同步不良疾病,中枢性低频感音神经性听力减退, 听觉 I型神经元病,耳蜗神经病(cochlear neuropathy), 前庭神经病(vestibular neuropathy) 等听神经病?命名为听神经病的依据是发病时有末梢神经病,以低频的纯音听阈轻到中度升高,耳声发射正常,镫骨肌反射异常,ABR 缺失或严重改变,推测是听神经功能障碍. 中枢性低频感音神经性听力减退?命名为中枢性低频感音神经性听力减退的依据是言语识别率显著减退,镫骨肌反射引不出或反射衰减阳性,耳蜗电图可见增大的- SP,AP 消失或不明显,重要的是 ABRIII-V 波引不出,或不能重复,这些都表现在中枢有病变. I型神经元病?命名为 I型神经元病的依据是 I型神经元是主要的传入神经元,,可出现双側进行性听力损失,并呈现以低频为主的上升性听力图,有严重的言语听力障碍,而且言语测听和 ABR 改变比纯音听阈改变要严重的多,耳声发射多正常不被对側抑制听神经同步不良疾病?命名为听神经同步不良疾病依据为听神经神经冲动的同步发放不良,而导致 ABR 改变,而耳声发射正常这一组症状耳蜗神经病?命名为耳蜗神经病的看法是对不伴眩晕的病人,也就是说第 VIII 颅神经前庭之功能未受影响的病例可称为耳蜗神经病.