格林巴利综合征 神经内科.ppt

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS)
概述
吉兰-巴雷综合征
是一种自身免疫介导的周围神经病
主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经
临床特点
急性起病，症状多在2周左右达到高峰
表现为多发神经根及周围神经损害
常有脑脊液蛋白-细胞分离现象
多呈单时相自限性病程
免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换（PE）治疗有效
概述
吉兰-巴雷综合征包括以下亚型
急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）
急性运动轴索性神经病(AMAN)
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
Miller Fisher综合征(MFS)
急性泛自主神经病(APN)
急性感觉神经病(ASN)
病因
确切病因未明——可能是一种免疫介导疾病
发病可能与空肠弯曲菌（CJ）感染有关
还可能与以下感染相关：
巨细胞病毒
EB病毒
肺炎支原体
乙型肝炎病毒
HIV感染
使用免疫抑制剂和自身免疫性疾病
发病机制
分子模拟 （molecular mimicry）学说
目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一
病原体某些组分与周围神经某些成分结构相同
机体免疫系统发生识别错误→自身免疫性细胞和自身抗体→对正常周围神经组分进行免疫攻击→脱髓鞘
病理
周围神经节段性脱髓鞘
小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应
严重病例可继发轴突变性
分型和诊断
急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)
急性运动轴索性神经病(AMAN)
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
Miller Fisher综合征(MFS)
分型和诊断-AIDP
AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典GBS
主要病变
多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘