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多系统萎缩专家共识
多系统萎缩（MSA）
是一个中老年起病, 以进展性自主神经功效障碍, 伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为关键临床特征神经系统退行性疾病
现在分为MSA-P和MSA-C两种亚型
流行病学
~; ~; , 50岁以上人群中患病率为3/10万人
中国尚无明确流行病学资料
发病机制
病因还未明确, 是一个散发性疾病
有遗传原因参与
是一个少突胶质细胞α-突触核蛋白病
病理特征: 少突胶质细胞胞浆内出现α-突触核蛋白为关键成份包涵体
诊疗金标准: 病理诊疗
临床表现
自主神经功效障碍
帕金森症状
小脑性共济失调和椎体束征
临床概述
1、早期出现严重进展性自主神经功效障碍是MSA关键特征, 而患者自主神经功效障碍进展速度越快预示着预后不良;
2、部分MSA患者在运动症状前可出现性功效障碍、尿频、尿急、尿失禁或尿潴留、体位性低血压、吸气性喘鸣以及快动眼期睡眠行为障碍(RBD)等非运动症状。
3、MSA患者平均发病年纪是53岁, 而发病年纪早于49岁患者早期对左旋多巴效果好;
4、MSA患者运动和非运动症状呈进行性加重, 尤其是在发病早期, MSA患者病程进展较帕金森病患者愈加快, 故约50％患者在运动症状出现后3年内行走需要帮助, 60％患者5年后需要借助轮椅, 6～8年后患者通常完全卧床, 患者平均生存年限约为8～10年。
运动症状
1、MSA—P亚型以帕金森症状为突出表现, 关键表现为运动迟缓, 伴肌强直、震颤或姿势不稳; 但帕金森病“搓丸样”震颤少见,
50％患者出现不规则姿势性或动作性震颤。大部分MSA患者对左旋多巴类药品反应较差, 但约40％患者对左旋多巴短暂有效。
2、MSA—C亚型以小脑性共济失调症状为突出表现, 关键表现
为步态共济失调, 伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍, 晚期可出现自发性诱发性眼震。
3、16％～42％患者可伴有姿势异常(脊柱弯曲、严重颈部前屈、手足肌张力障碍等)、流涎以及吞咽障碍等。
自主神经功效障碍
1、累及泌尿生殖系统: 尿频、尿急、尿失禁、夜尿频多、膀胱排空障碍和性功效障碍等, 男性患者出现勃起功效障碍可能是最早症状;
2、累及心血管系统: 体位性低血压, 反复发作晕厥、眩晕、乏力、头颈痛亦很常见; 50％患者可伴有餐后低血压、仰卧位或夜间高血压;
3、便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调整功效异常等。
其她症状
1、睡眠障碍: RBD、睡眠呼吸暂停、白天过分嗜睡及不宁腿综合征。
2、呼吸系统功效障碍: 有50％患者出现白天或夜间吸气性喘鸣。
3、痴呆: 认知功效障碍伴注意力缺点, 情绪失控以及抑郁、焦虑、惊恐发作等行为异常。
辅助检验-神经影像学
1、结构影像学: 头颅核磁共振成像关键表现为壳核、小脑、脑桥萎缩。T2加权像脑桥十字形增高影(十字征)、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号(裂隙征)为MSA相对特异影像学表现。