多系统萎缩专家共识课件PPT.pptx

多系统萎缩诊疗标准教授共识
多系统萎缩专家共识专家讲座
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多系统萎缩（MSA）
是一个中老年起病，以进展性自主神经功效障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征神经系统退行性疾病
当前分为MSA于发觉患者夜间高血压。
：睡眠下电子喉镜检验有利于早期发觉患者夜间喘鸣，亚临床声带麻痹。
：多导睡眠脑电图有利于睡眠障碍诊疗。
(EAS—EMG)：往往出现不一样程度肛门括约肌神经源性受损改变，包含自发电位出现、MUP波幅增高、时限延长、多项波百分比增多、卫星电位比
例增多等。
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辅助检验-其它
123I一间碘苄胍(123I—MIBG)心肌显像；
2. 神经心理检测：评定MSA患者认知能力、精神状态有利于其判别诊疗；
3. 基因检测：当前MSA疾病尚无明确致病基因，但研究发觉SNCA基因、GOQ2基因变异位点可增加MSA发病风险。
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诊疗标准
、帕金森综合征、小脑功效障碍和锥体束损害4种功效障碍组合及其严重程度，将MSA分为“可能”(possible)、“很可能”(probable)和“确诊”(definite)3个等级。
2. 支持诊疗临床特征：
3. 不支持诊疗临床特征：
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支持诊疗临床特征
(1)口面肌张力障碍；
(2)不一样程度颈部前屈；
(3)严重躯干前曲可
伴Pisa综合征；
(4)手或足挛缩；
(5)吸气性叹息；
(6)严重发音困难(主要表现为发音
发展速度低于对应年纪水平，发音延迟或发音错误)；
(7)严重构音障碍(主要表现为咬字不清、说话含糊，声响、音调、速度、节律异常和鼻音过重等言语听觉特征改变)；
(8)新发或加重打鼾；
(9)手足冰凉；
(10)强哭强笑；
(11)肌阵挛样姿势性或动作性震颤。
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不支持诊疗临床特征
(1)经典“搓丸样”静止性震颤；
(2)临床上显著周围神经病变表现；
(3)发病年纪大于75岁；
(4)共济失调或帕金森综合征家族史；
(5)痴呆(符合美国精神障碍诊疗统计手册诊疗标准)；
(6)白质损害提醒为多发性硬化；
(7)非药源性幻觉。
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MSA等级诊疗标准-可能
散发、进展性，成年(30岁以上)起病，并具备以下特征：
1．含有下面两项之一：
(1)左旋多巴反应不良性帕金森综合征(运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳)；
(2)小脑功效障碍(步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍)。
2．最少有以下1项自主神经功效不全表现：
(1)无其它病因能够解释尿急、尿频或膀胱排空障碍，勃起功效障碍(男性)；
(2)体位性低血压(但未到达“很可能”MSA诊疗标准)。
3．最少有l项以下表现：
(1)可能MsA—P或MsA—C：①巴宾斯基征阳性，伴腱反射活跃；②喘鸣；
(2)可能MSA—P：①进展快速帕金森症状；②对左旋多巴不敏感；③运动症状发作3年内出现姿势不稳；④小脑功效障碍；⑤运动症状发作5年内出现吞咽困难；⑥MRl表现为壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩；⑦18F—FDG—PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢；
(3)可能MSA—c：①帕金森症状；②MRI表现为壳核、小脑中脚或脑桥萎缩；③”F—FDG—PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢；④sPEcT或PET
表现为黑质纹状体突触前多巴***能纤维去神经改变。
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MSA等级诊疗标准-很可能
散发、进展性，成年(30岁以上)起病，并具备以下特征：
1．含有下面两项之一：
(1)左旋多巴反应不良性帕金森综合征(运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳)；
(2)小脑功效障碍(步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍)。
2．最少有1项以下自主神经功效障碍表现：
(1)尿失禁(不能控制膀胱排尿，男性合并勃起功效障碍)；
(2)体位性低血压(站立3 min收缩压下降≥30mmHg和(或)舒张压下降≥15 mmHg)。
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MSA等级诊疗标准-确诊
需经脑组织尸检病理学证实在少突胶质细胞胞浆内存在以a一突触核蛋白为主要成份嗜酸性包涵体(GCIs)，并伴有橄榄脑桥小脑萎缩或黑质纹状体变性。
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判别诊疗
(ILOCA) ：
MSA—C亚型患者发病年纪晚，病情进展快，5年左右需要借助轮椅，自主神经功效障碍