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POEMS综合征
POEMS综合征又名Crow-Fukcase综合征,是一种与浆细胞有关的多系统疾病,它的命名由5个主要临床表现的第一个字母组成,即多发性神经病变(polyneuropathy)、anomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)、皮肤改变(skinchange)等为主要特征的一类疾病。
【诊断要点】
,平均年龄46岁,男性多于女性。
,特点为慢性进行性对称性感觉运动性神经病,远端手套袜套样感觉减退,或远端性麻痹,伴肌萎缩、腱反射减低或消失,脑脊液蛋白含量大多增高,细胞数正常。另外也有少数病例表现为以运动为主的神经病,颇似吉兰-巴雷综合征。电生理检查肌电图呈神经源性损害,运动、感觉神经传导速度均可见减慢和波幅降低。
,肝脾肿大多见,肝功能多正常,血浆蛋白可减低,可见周围淋巴结肿大。
,性功能障碍(男性有阳痿、乳房女性化,女性有闭经、痛性乳房增大和溢乳),少数可见糖尿病或甲状腺功能减退。
:①M蛋白,尿内可测出本周蛋白,血清蛋白电泳呈M蛋白,但其增高不明显,M蛋白多为IgG,少数为IgA(如合并非分泌型骨髓瘤则可不出现M蛋白);②骨骼损害和浆细胞瘤,在X线片上有溶骨性改变(主要是扁骨,少数在四肢长骨);溶骨性和硬化性合并表现(中央为溶骨性透亮区,四周骨质硬化,呈环状)。骨髓穿刺中可见骨髓瘤或浆细胞增多,淋巴结活检发现浆细胞瘤或浆细胞增多。
,皮肤粗糙,毛发过度增生。
以上表现只要具备3项即可诊断为POEMS。
【治疗要点】
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,去除M蛋白。
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【处方】
处方1 联合化疗方案:
(1)方案1 MP方案:美法仑 10mg/(m2·d) 口服共4d,泼尼松 2mg/(m2·d) 口服共4d,每4~6周重复1次,至少1年
(2)方案2 VAD方案:长春新碱 静滴共4d;阿霉素 10mg/d 静滴共4d;地塞米松 40mg/d 口服共4d。以上为一疗程,每4周重复给药
(3)方案3 VBMCP(M2