AFLP的早期识别与处理张丽娟2016课件.ppt

1妊娠期急性脂肪肝( AFLP ) 的早期识别与处理中南大学湘雅二医院妇产科中南大学湘雅二医院妇产科张丽娟张丽娟 2妊娠期肝脏疾病??妊娠肝内胆汁淤积症妊娠肝内胆汁淤积症??药物性肝损害药物性肝损害??妊娠剧吐妊娠剧吐??子痫前期肝功能损害子痫前期肝功能损害??急性病毒性肝炎急性病毒性肝炎??重症病毒性肝炎重症病毒性肝炎??肝硬化肝硬化??妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝妊娠期严重肝病 3妊娠急性脂肪肝 AFLP ( Acute fatty liver of pregnancy) ??是一种少见的是一种少见的(1/13328 (1/13328 ~ ~15900) 15900) 妊娠晚期严重妊娠晚期严重影响产妇并具有影响产妇并具有致死性致死性的疾病,其特征为的疾病,其特征为黄疸、黄疸、凝血障碍,肝衰竭凝血障碍,肝衰竭等表现及肝组织学具有明显等表现及肝组织学具有明显的的肝脏脂肪浸润肝脏脂肪浸润。。??近年发病率明显提高近年发病率明显提高??多合并其他脏器严重功能障碍直至多合并其他脏器严重功能障碍直至 MODS. MODS. ??病因未明病因未明. . 4一、 AFLP 的高危因素??初产妇: 初产妇: 60% 60% ??高龄妊娠高龄妊娠??孕育男胎的患者: 孕育男胎的患者: 68% 68% ~ ~75% 75% ??多胎妊娠: 多胎妊娠: 17% 17% ~ ~22% 22% ??孕妇体重指数低孕妇体重指数低??急性脂肪肝病史和子痫前期急性脂肪肝病史和子痫前期 5二、 AFLP 病因和发病机制 AFLP AFLP 的确切病因和发病机制尚不明确的确切病因和发病机制尚不明确??胎儿可能也是一个杂合子甚至纯合子胎儿可能也是一个杂合子甚至纯合子,已有,已有的研究结果表明, 的研究结果表明, G1528C G1528C 基因突变导致胎儿基因突变导致胎儿长链长链 3- 3-羟基辅酶羟基辅酶 A A脱氢酶脱氢酶(LCHAD) (LCHAD) 缺乏,使缺乏,使其线粒体脂肪酸其线粒体脂肪酸ββ氧化障碍与氧化障碍与 AFLP AFLP 的发病的发病关系密切。当胎儿缺乏关系密切。当胎儿缺乏 LCHAD LCHAD 时,大量中时,大量中、长链脂肪酸不能氧化,胎儿、长链脂肪酸不能氧化,胎儿- -胎盘单位氧化胎盘单位氧化脂肪酸产生中间代谢产物长链酰基脂肪酸产生中间代谢产物长链酰基 CoA CoA 酯。酯。上述代谢产物聚集、堆积在母体循环内,对上述代谢产物聚集、堆积在母体循环内,对肝脏产生毒性作用,引起肝细胞损伤及脂肪肝脏产生毒性作用,引起肝细胞损伤及脂肪变性。变性。 6二、 AFLP 病因和发病机制??或母亲或母亲也是有遗传缺陷也是有遗传缺陷,线粒体脂肪酸代谢,线粒体脂肪酸代谢受阻,使肝细胞内脂肪酸堆积,肝细胞内脂受阻,使肝细胞内脂肪酸堆积,肝细胞内脂肪由肪由 5 5%,上升到%,上升到 13 13%- %- 19 19%。导致凝血功能%。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。脂肪滴浸润。?? AFLP AFLP 的发病除与母儿特定基因片段变异或缺的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有关外,母体激素水平异常、氧化应激、失有关外,母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因。诱因。 7三、 AFLP 的早期临床特点?? AFLP AFLP 可在晚孕期任何时间发病, 可在晚孕期任何时间发病, 常好发于妊娠常好发于妊娠 30 30 ~ ~38 38 周,有妊娠中期周,有妊娠中期( 23 ( 23 周周) ) 发病的报道发病的报道??初期表现为非特异性症状:身体不适,疲劳、初期表现为非特异性症状:身体不适,疲劳、发热发热、、头痛、多尿和烦渴( 头痛、多尿和烦渴( 5% 5% )、)、厌食恶心呕吐( 厌食恶心呕吐( 70% 70% )、)、上腹不适或疼痛( 上腹不适或疼痛( 50% 50% ~ ~80% 80% )等症状)等症状??黄疸:初期症状出现黄疸:初期症状出现 1 1 ~ ~2 2 周后出现,有的发病初周后出现,有的发病初期就出现期就出现??病情多在病情多在 1 1 周内迅速恶化, 周内迅速恶化, 出现凝血功能障碍、出现凝血功能障碍、肝肝肾功能急剧衰竭、肾功能急剧衰竭、肝性脑病等并发症肝性脑病等并发症 8四、 AFLP 的早期辅助检查实验室检查实验室检查: : ??血常规检查:白细胞计数升高,血小板计数减血常规检查:白细胞计数升高,血小板计数减少少??凝血功能:凝血时间及部分凝血活酶时间延凝血功能:凝血时间及