凝血与凝血异常疾病课件.ppt

凝血与凝血异常疾病凝血与凝血异常疾病血液凝固血液凝固?血管损伤后出血?止血过程: 1. 血管收缩●血管变窄●目的是减少血液流向受损区域 2. 血小板堆积●血小板快速流向创伤处●粘附在血管壁上●凝血因子促进血小板堆积 3. 纤维蛋白凝块形成●在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网●通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白, 该作用类似“多米诺骨牌” Structure of Blood Clot Structure of Blood Clot SEM x 4625 Plasmin, trapped in clot, Dissolves clot by fibrinolysis Clot formation limited to area of injury: Intact endothelial cells release anticoagulants (heparin, antithrombin III, protein C). 一、凝血机制一、凝血机制?17世纪中叶——“凝块纤维”?19世纪初——纤维蛋白、凝血酶?20世纪初——凝血理论,是外源凝血途径的基础?1964 年——凝血过程的瀑布学说?90年代后——组织因子途径学说(一)凝血因子(一)凝血因子?参与血液凝固的因子至少有 14个:经典 FI~XIII ,激肽系统的激肽释放酶原( prekallikrein, PK )和高分子量激肽原( high molecular weight kininogen, HMWK ) ?除 FIV ( Ca 2+)外,其余均为蛋白质?除组织因子( TF )外,其他凝血因子均存在于正常血浆中 1 K K依赖的凝血因子依赖的凝血因子?包括 FII 、 VII 、 IX 和X( PC 、 PS ) ?分子结构中的氨基末端含有γ-羧基谷氨酸残基( gla ) ?具有结合 Ca ++的能力,并借助于 Ca ++与磷脂膜结合, Ca ++起“搭桥”作用(γ-羧基谷氨酸-- Ca ++--磷脂膜) ?在肝合成必须依赖 VitK ,否则无凝血活性。 1)因子 II--- 凝血酶原, prothrombin 分子量 72000 ,血浆浓度 1500 nmol/L 。参与--- 共同途径,激活后凝血酶(IIa )( 活化 II因子)。遗传性凝血酶原缺陷症非常罕见,为常染色体隐性遗传性疾病。 2)因子 VII-- 稳定因子, stable factor 分子量 48000 ,血浆浓度 10 nmol/L 。参与-- 外源途径,为启动酶,本身具有水解酶活性,通常以 VII (a)表示。 VII (a)VIIa 后, 凝血活性增强约 100 倍 FVIIa 具有双相蛋白水解酶的功能, 既可激活 X又可激活 IX。 FVII 缺陷常合并严重出血,手术、外伤。