系统性血管炎学习班.ppt

系统性血管炎学****班
肾
肺
五官
血管
皮肤
血管炎
神经
疑难杂症
病症复杂多样 缺乏特异性免疫抑制剂：CTX 、AZA、 MTX， 新型：MMF、LEF
Infliximab：难治性病例，22/25有效
拮抗雌激素 ？
抗血小板 降压
血管介入治疗：血管狭窄 炎症控制并稳定6个月
远期再狭窄率高 ---- 药物支架？
外科手术：严重狭窄、血管瘤、心脑血管缺血
血管旁路手术
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预后相关因素
视网膜动脉受累、高血压程度、主动脉瘤
病情进展快
年龄大
病程长
15 % vs %
----Circulation:1994
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结节性多动脉炎
(Polyarteritis Nodosa，PAN)
概述
本病以中等大小肌性动脉呈节段性炎症和坏死为
特征的非肉芽肿性血管炎
以40~50岁者居多, 男女之比为3:1
病因不明，可能与病毒感染〔HBV〕、药物等有
关
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临床表现
全身病症：发热　乏力　体重下降
肾脏：高血压、肾功能异常〔肾小动脉瘤及堵塞〕
骨骼肌肉：关节痛、肌肉痛〔腓肠肌痛〕
神经：周围神经炎、中枢神经受累
消化道：肠梗阻、出血、穿孔
皮肤：痛性红斑结节、网状青斑、溃疡
心脏：心绞痛、心衰
生殖系统：睾丸/附睾疼痛
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实验室检查
白细胞升高、血小板增多、贫血 蛋白尿、镜下血尿 血沉、CRP升高 低蛋白血症与血清免疫球蛋白升高 ANCA 20% 阳性
HBsAg 30% 阳性
影像学检查
B超、CT、MRI
动脉造影：中小动脉微小动脉瘤和/节段性狭窄
病理检查
辅助检查
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病理
PAN
内膜增生，血管壁纤维素样坏死，血管中层大量淋巴、单核细胞浸润，管腔内血栓形成
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1990年ACR的诊断标准：⑴体重下降≥4kg；⑵网状青斑〔四肢和驱干〕；⑶睾丸痛和/或压痛；⑷肌痛、乏力或下肢压痛；⑸多发性单神经炎或多神经炎；⑹舒张压≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐；⑻血清HBV标记阳性；⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌肾脏〕上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN
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治疗
一般患者：
激素+免疫抑制剂〔CTX)
重症患者：
免疫球蛋白、血浆置换
生物制剂
HBV感染者：
加用抗病毒药物
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概述
为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积
与ANCA相关，机制不清
主要包括
韦格纳肉芽肿
( Wegener’sgranulomatosis, WG )
显微镜下型多血管炎
( Microscopic polyangiitis, MPA )
变应性肉芽肿性血管炎
( Churg-strauss syndrome, CSS )
ANCA相关性小血管炎〔AASV)
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ANCA:抗中性粒细胞胞浆抗体
抗中性粒细胞浆成份的抗体
诊断AASV的重要工具，监测病情活动，预测复发
靶抗原共十余种，主要为髓过氧化物酶(MPO)
和蛋白酶〔PR3〕。
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ANCA 间接免疫荧光
pANCA-MPO
cANCA—PR3
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WG
MPA
CSS
ANCA
80%-90%，90% anti-PR3
50%-70%，80% anti-MPO
35-45%，75