滑膜软骨瘤病.ppt

滑膜软骨瘤病
滑膜软骨瘤病
原发性滑膜骨软骨瘤病
(Synovial Chondromatosis)
又称滑膜软骨化生
（Synovial Chondrometaplasia）
滑膜软骨瘤病
它滑膜软骨瘤病
滑膜软骨瘤病
原发性滑膜骨软骨瘤病
(Synovial Chondromatosis)
又称滑膜软骨化生
（Synovial Chondrometaplasia）
滑膜软骨瘤病
它是一种原因不明的疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。
有认为是一种滑膜的良性肿瘤;亦有认为是由外伤、炎症、滑膜化生或迷走的胚胎组织所致。
滑膜软骨瘤病
滑膜软骨瘤病的特征
滑膜多发的软骨性、骨软骨性结节或游离体
滑膜软骨瘤病-----临床
滑膜软骨瘤病是关节的骨膜或滑膜囊、腱鞘内所发生的软骨性、纤维软骨性或骨软骨性小体。
临床上以关节疼痛、肿胀、关节交锁或出现捻发音为主要表现。
此病好发于关节，周身大关节易受累，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生。
本病多见于青年人，男多于女，多为单侧发病。
滑膜软骨瘤病-----临床
受累大关节的滑膜增生，形成多数带蒂的突起。
游离端的细胞化生为软骨小体，脱落后形成关节腔内游离体。
后期软骨结节可发生钙化或骨化。
滑膜软骨瘤病-----临床
关节腔内的游离体可因关节活动而改变其在关节腔内的位置，犹如老鼠一样在关节内窜动，故关节内游离体又被称为关节鼠。
滑膜软骨瘤病-----病理
病理学检查
滑膜局限或广泛受累，瘤体大小不一，数目不等，呈灰白色半透明小体，直径从1mm-3mm不等。
单发的巨大结节称为巨大孤立性滑膜软骨瘤，也可见到。
镜下软骨细胞常增生活跃，核肥硕或呈双核，极易误诊为软骨肉瘤。
原发的滑膜软骨瘤病关节表面正常，继发者关节表面常有退行性变。
滑膜软骨瘤病-----病理
组织学上，瘤体可钙化或骨化；滑膜内出现软骨性结节，排列欠整齐，软骨细胞数目量多，体积大，具有多形性体积较大的胞核，细胞表现有异型性。
滑膜软骨瘤病-----X线影像
X线：
2、小的钙化结节密度均匀一致。
3、大的骨化结节表现周围高密度，其中央低密度代表形成的骨松质
4、除非合并退行性骨关节病，关节间隙一般正常。
滑膜软骨瘤病-----X线影像
CT：可以更清晰地显示病灶的分布，对指导手术有价值。
MRI：也可以清晰显示病灶的分布，还可以显示未钙化的结节。多个结节聚集可类似软组织肿块。
滑膜软骨瘤病-----超声影像
1、关节腔积液，关节腔内出现无回声区，关节腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回声增强。
2、关节囊滑膜向腔内隆起的斑点状强回声结节脱落，形成关节游离体时。数量可只有一个或数个，大小不等，最大直径可达数厘米，游离体呈圆形、椭圆形，桑葚形，随关节运动而移位。
3、有时关节面不光滑，关节软骨回声增强或断裂缺损。
4、在膝关节发生者，常同时发生膑上滑囊炎和腘窝囊肿。
膝关节滑膜软骨瘤病
髋关节滑膜软骨瘤病
髋关节滑膜软骨瘤病
肩关节滑膜软骨瘤病
滑膜软骨瘤病-----鉴别诊断
1、退行性骨关节病
增生的骨赘断离至关节腔内形成游离体
多见于老年人
关节边缘的骨质增生和关节间隙狭窄比较明显；
软骨下骨质增生硬化，边缘常有大小不同的骨赘形成
关节游离体较小，且无典型的环形钙化影；
滑膜软骨瘤病-----鉴别诊断
2、创伤性关节炎
有明确的外伤史
常有关节内骨折和关节骨端畸形
滑膜软骨瘤病-----鉴别诊断
3、夏科氏关节
神经营养障碍所致的关节面骨质碎裂。
易发生关节的脱位或半脱位。
临床上关节破坏严重而自觉症状轻微有助于鉴别。
本病的治疗采用手术切除病变的滑膜和清扫关节腔内游离体，但术后易复发。
谢谢
THANK YOU