PBL讨论－神经组织.pptx

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急性炎炎症性性脱髓髓鞘性性多发发性神神经病病(格格林——巴利综综合征征))
病例
患者张张某,,男性性,33岁。因因感冒冒后四四肢麻麻木无无力伴伴胸闷闷气促促6天于1998年12月21日入院院。
查体::神志志清楚楚,精精神差差。体体温正正常,,血压压120/75mmHg。呼吸吸浅快快,40/min,口唇唇轻度度紫绀绀,声声音细细弱,,咽反反射消消失。。心率率90/min,律齐齐,双双肺少少许细细湿啰啰音。。四肢肢肌张张力低低,双双上肢肢肌力力2级,双双下肢肢0级。轻轻度肌肌肉压压痛。。双踝踝以下下痛觉觉、触触觉减减退,,因反反射消消失,,病理理反射射未引引出。。
实验室室检查查:脑脑脊液液:潘潘氏试试验((+)),
白细胞胞1×106/L(正常0~5X106/L),
蛋白定定量70mg/dl(正常15~~45mg/dl)
诊断::急性性炎症症性脱脱髓鞘鞘性多多发性性神经经病
(格林林一巴巴利综综合征征)。。
病理原原因::主要要病变变为神神经根根周围围神经经广泛泛的炎炎症性性脱髓髓鞘,,有时时也累累及脊脊膜、、脊髓髓及脑脑部。。
问题
(1)该患患者的的有髓髓神经经纤维维的那那种结结构被被破
坏,这这种结结构的的生理理功能能是什什么??
(2)治愈愈的时时候这这种结结构是是怎么么修复复的??
病因
认为属属迟发发性过过敏的的自身身免疫疫疾病病。
病人血血液中中可能能存在在抗周周围神神经髓髓鞘抗抗体或或对髓髓鞘有有毒性性的细细胞因因子等等。病病初神神经内内膜的的血管管周围围出现现炎症症细胞胞浸润润,这这些细细胞瓦瓦解雪雪旺细细胞、、吞噬噬髓鞘鞘而引引起阶阶段性性脱髓髓鞘。。
组织学学回顾顾
有髓神神经纤纤维(myelinatednervefiber)
由轴索索、髓髓鞘和和神经经膜构构成
成分::髓磷磷脂和和蛋白白质
结构::LMHE染色——网网状,,锇酸酸染色色—黑黑色
EM明暗相相间的的同心心圆板板层状状
*郎飞飞结、、结间间体、、髓鞘鞘切迹迹(施施-兰兰切迹迹)
髓鞘的的作用用;保保护、、绝缘缘、跳跃性性神经经传导导。
髓鞘
Myelinsheath
髓鞘形形成与与修复复:

。。
临床表表现
。全全身腱腱反射射消失失。
,,有
些病例例以疼疼痛为为主或或无感感觉障障碍。。
(少少数单单侧))运动动性颅颅神经经受
累,最最常见见是面面神经经,其其次为为舌咽咽、迷迷走
神经及及动眼眼神经经等,,出现现周围围性面面瘫,,真
性球麻麻痹和和眼肌肌麻痹痹。
((偶为为累及及延髓髓的
呼吸中中枢))而出出现呼呼吸麻麻痹,,也可可有心心动
过速、、直立立性低低血压压或血血压增增高。。
诊断依依据
-44周有有感染染史。。
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;常常有蛋蛋白--细胞胞分离离。
;神神经传传导速速度明明显减减慢。。
治疗原原则
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;(400mg/,5d)
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,并并配合合针灸灸、
理疗、、按摩摩等