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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(格林——巴利综合征)
病例
患者张某,男性,,33岁。因感冒后四肢肢麻木无力伴胸闷闷气促6天于1998年12月21日入院。
查体:神志清楚,,精神差。体温正正常,血压120/75mmHg。呼吸浅快,40/min,口唇轻度紫绀,,声音细弱,咽反反射消失。心率90/min,律齐,双肺少许许细湿啰音。四肢肢肌张力低,双上上肢肌力2级,双下肢0级。轻度肌肉压痛痛。双踝以下痛觉觉、触觉减退,因因反射消失,病理理反射未引出。
实验室检查:脑脑脊液:潘氏试试验(+),
白细胞1×106/L(正常0~5X106/L),
蛋白定量70mg/dl(正常15~45mg/dl)
诊断:急性炎症症性脱髓鞘性多多发性神经病
(格林一巴利综综合征)。
病理原因:主要要病变为神经根根周围神经广泛泛的炎症性脱髓髓鞘,有时也累累及脊膜、脊髓髓及脑部。
问题
(1)该患者的有髓髓神经纤维的那那种结构被破
坏,这种结构的的生理功能是什什么?
(2)治愈的时候这这种结构是怎么么修复的?
病因
认为属迟发性过过敏的自身免疫疫疾病。
病人血液中可能能存在抗周围神神经髓鞘抗体或或对髓鞘有毒性性的细胞因子等等。病初神经内内膜的血管周围围出现炎症细胞胞浸润,这些细细胞瓦解雪旺细细胞、吞噬髓鞘鞘而引起阶段性性脱髓鞘。
组织学回顾
有髓神经纤维(myelinatednervefiber)
由轴索、髓鞘和和神经膜构成
成分:髓磷脂和和蛋白质
结构:LMHE染色—网状,,锇酸染色—黑黑色
EM明暗相间的同心心圆板层状
*郎飞结、结间间体、髓鞘切迹迹(施-兰切迹迹)
髓鞘的作用;保保护、绝缘、跳跃性神经传导导。
髓鞘
Myelinsheath
髓鞘形成与修复复:
。
临床表现
。全身腱腱反射消失。
,,有
些病例以疼痛为为主或无感觉障障碍。
(少数单侧))运动性颅神经经受
累,最常见是面面神经,其次为为舌咽、迷走
神经及动眼神经经等,出现周围围性面瘫,真
性球麻痹和眼肌肌麻痹。
((偶为累及延髓髓的
呼吸中枢)而出出现呼吸麻痹,,也可有心动
过速、直立性低低血压或血压增增高。
诊断依据
-44周有感染史。。
。
。
。
。。
;常有蛋白--细胞分离。
;神经传导速速度明显减慢。。
治疗原则
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;(400mg/,5d)
;
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,并并配合针灸、
理疗、按摩等
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