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肌无力危象及其救治
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概念
重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis,MGC)
是指各种原因所致疾病急骤进展,呼吸机肌延髓支配肌严重受累,迅速出现呼吸麻痹,以致不能维持换气功能的严重呼吸困难状态。可出现四肢瘫痪。
病情急,变化大,病死率高,是神经内科疾病治疗的急危重症之一,是MG死亡的主要原因。
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概念
MGC是MG最危重临床表现
2/3患者发病1年内严重程度达到高峰
20%——发病1年内出现MG危象
病死率
1955年之前80%
现在——5%以下
机械通气、重症监护技术以及免疫治疗等
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MGC临床分类
肌无力危象,约占95%;
胆碱能危象,约占4%;
反坳性危象,约占1%;
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MGC主要表现/诊断依据
MG病史
存在可能的病因/诱因
出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷
SpO2低于90%,动脉血气:Pa02<60 mmHg,伴有或不伴有PaCO2升高
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肌无力危象
是MG(以Ⅲ、Ⅳ型为主)的自然进程,表现为全身肌无力数小时内迅速加重,出现四肢全瘫,不能吞咽/咳痰,呼吸困难甚呼吸衰竭,或伴烦躁、不安、出汗和震颤。
腾喜龙试验短暂好转;
注射新斯的明明显好转。
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肌无力危象诱因/危险因素
诱因——感染(气道为主)、手术、分娩、月经期、情绪抑郁、漏服/停服抗胆碱酯酶药或量不足及使用其它禁忌药物;仍有1/3找不到诱因。
有构音障碍、吞咽困难及呼吸肌无力的患者该危象潜在风险较大,可能与易吸入口腔分泌物等有关;
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肌无力危象诱因/危险因素
肌无力危象74例/82例次报告
上呼吸道感染27例次,肺炎36例次(共63例次
激素减量过快7例次。
(湘雅医院)张忱,等。内科急危重症杂志,2010,16(2)
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肌无力危象诱因/危险因素
228例MG患者院内肺部感染的相关因素
变量
性别,年龄,起病年龄,入院季节,吸烟史,胸腺手术史
临床分型,吞咽功能,咳嗽力量,活动受限及肌无力危象
药物相关——激素的疗程、用法、用量,是否使用其他免疫抑制剂,预防性应用抗生素的种类,是否使用免疫调节药物,丙种球蛋白、溴毗斯的明、新斯的明、阿托品等药物用量
是否使用鼻胃管和辅助通气/时间
结果:危险因素——起病年龄大、咳嗽无力、大剂量应用激素、激素疗程长、大剂量应用阿托品及辅助通气等
结果:保护因素——大剂量应用新斯的明
(武汉同济医院)彭伟,等。中国神经免疫学和神经病学杂志,2010,17(6)
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176例全身型重症肌无力患者术后危象的相关分析
单因素:胸腺瘤、吞咽肌受累、手术时临床分型的Ⅲ型和Ⅳ型、术前感染史、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大、手术持续时间长是发生术后危象的相关因素;
性别、手术时年龄、手术时病程、术前激素使用情况、术中胸膜破损情况未显示出与术后危象的发生存在联系
多因素Logistic回归分析:手术时吞咽肌受累、术前感染史、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大是发生术后危象独立危险因素
刘卫彬,等。中华医学杂志,2006,86(39)
肌无力危象诱因/危险因素