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小儿过敏性紫癜
黄砚
9/18/2018
定义
过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一,又称亨-舒综合征。
本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,以广泛的小血管炎症为病理基础,非血小板减少性皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等症状为其主要临床表现。
以年长儿,尤以学龄期儿童发病者多,男孩多于女孩。四季均有发病,以冬春季发病多,夏季少。
病因
病因尚不清楚,目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。
各种致敏因素,包括感染(细菌,病毒、特别是柯萨奇B型病毒,寄生虫等),食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等),药物(抗生素,磺***类,解热镇痛剂,镇静止惊药等),花粉,虫咬,预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。
因此本病属自身免疫性疾病。
临床表现
发病可急可缓,以急性发病居多。多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史。
约半数患儿可有不规则低热、乏力、精神萎靡、食欲缺乏、头痛等非特异性表现。
(单纯型)
皮疹是本病主要的表现,常为首发症状,反复出现为本病特征。
多见于下肢远端,踝关节周围密集,以下肢伸面为多,对称分布。其次于臀部及上肢,也可发生于面部,躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。
初起为粉红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色。继而色泽加深,形成红斑。红斑中心发生点状出血,颜色由粉红色渐变成暗紫色,即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退,不留痕迹。
此外,尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。
(腹型)
比较常见,可见于三分之二的患儿,临床称为腹型。腹痛最常见,多为严重绞痛,发生于脐周,也可见于其他部位,四分之三的患儿可有压痛。同时可有恶心、呕吐,继而可见腹泻或血便,严重者为血水样大便。吐血少见。
常易误诊为急腹泻,特别在出现皮疹以前。
少数患者可并发肠套叠,偶见发生肠梗阻、穿孔及出血性坏死性小肠炎。
(关节型)
约三分之一患儿可有多发游走性关节痛或关节炎,多可累及膝、踝、肘、腕等大关节,以下肢关节多见。表现为关节肿胀、疼痛和活动受限。
关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。
关节症状多在数日内消失,不遗留变形。
(肾型)
约有30%~60%患儿由肾脏损害的临床表现,年龄越小发生越多,可为肉眼血尿或显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿,伴血压增高和水肿,称为“紫癜性肾炎”。
一般出现于紫癜后2~4周,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。
病情轻重不等,轻者居多,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。
(综合型)
混合型病例可有中枢神经系统症状,偶因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。
75%患儿有脑电图异常,脑电图在6~20个月恢复正常。
重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。
偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。
个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等。
诊断
由于皮肤病变通常很典型,急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。
1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下:①典型皮肤紫癜;②发病年龄<20岁;③急性腹痛;④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。
在上述4条标准中,符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。