黄疸的鉴别诊断.ppt

黄疸的鉴别诊断
张绪清
正常人的胆红素代谢
衰老RBC Hb 血红素加氧酶胆绿素还原酶
间接胆红素(UCB) 血 UCB/白蛋白
Y和Z蛋白
肾尿胆原肝
尿细菌醛糖酸转移酶
大便肠道胆汁直接胆红素(CB)
正常人每日生成UCB425~510µmol
黄疸的类型
溶血性黄疸
肝细胞性黄疸
梗阻性黄疸
肝内胆汁淤积
先天性非溶血性黄疸
病因和发病机理--溶血性黄疸
红细胞本身缺陷以致脆性增加而易于裂解
-形态异常遗传性球形红细胞增多症
-酶的异常 G6PD缺乏症
-血红蛋白结构异常镰形红细胞性贫血
血浆中存在溶血因素
-生物因素疟原虫、蛇毒
-化学因素苯肼、***化氢
-免疫因素血型不符输血、自身免疫性溶血
-物理因素人工心脏瓣膜引起的红细胞损伤
病因和发病机理--肝细胞性黄疸
肝细胞在胆红素的摄取、转化、肝细胞内运行和排出肝外的各个环节中的任何障碍均可引起肝细胞性黄疸,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化、肝脓肿、肝癌、脂肪肝等。
病因和发病机理--阻塞性黄疸
机械性结石、肿瘤压迫
肝内胆汁淤积
-淤胆型病毒性肝炎
-药物性肝内淤胆
-妊娠肝内淤胆
-原发性胆汁性肝硬化
病因和发病机理--先天性非溶血性黄疸
Gilbert综合征肝细胞摄取UCB障碍,醛糖酸转移酶缺乏或与UCB附着于白蛋白后的分离障碍有关,血中UCB升高,见于新生儿至青年期,预后好。
Dubin-Johnson综合征 CB在肝细胞内转运和排泄障碍,血中CB升高,多在10~30岁,预后好。
Rotor综合征 CB在肝细胞内转运和排泄障碍,肝细胞摄取UCB也可能障碍,血中CB升高,多在少儿至青年期,预后好。
病因和发病机理--先天性非溶血性黄疸
Crigler-Najjar综合征遗传性醛糖酸转移酶的减少或缺如,血中UCB升高,多在出生后1年内死于核黄疸。
Lucey-Driscoll综合征醛糖酸转移酶受抑制,血中UCB升高,多在出生后1年内死于核黄疸。
临床特征--溶血性黄疸
可有引起溶血的有关病史,如输血、用药、感染及家族史;
溶血的表现:急性大量溶血时出现寒战、高热、呕吐、腹痛、头痛、全身不适、乏力、腰痛、酱油尿、休克、昏迷及急性肾功能衰竭等急性溶血反应,慢性少量溶血时症状多轻微;
贫血的表现;
黄疸:间接胆红素升高,尿胆原阳性;
血液学检查:网织红细胞增多,游离血红蛋白增多、增生性骨髓象;
其他检查:血红蛋白尿,Coombs试验阳性。
肝细胞性黄疸之一基本临床特征
肝炎相关症状与体征;
肝功能:酶学异常和/或蛋白系统异常;
黄疸:直接与间接胆红素均升高,尿二胆阳性;
凝血异常:无或明显;
病因:多数有导致肝损害的病因;
肝活检:肝细胞变性、坏死;
B超和CT检查: