黄疸的鉴别诊断.ppt

黄疸的鉴别诊断
袁承泰
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8/6/2017
长江大学附属医院血液科
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概要
胆红素正常值:5~17umol/L(-)
定义:有高胆红素血症的临床表现
黄疸出现:粘膜(软腭、舌系带)-巩膜-皮肤- 体液-组织
黄疸消退:巩膜-皮肤
隐性(或亚临床):无肉眼黄疸<34umol/L
假性黄疸:血中浓度不高而皮肤/巩膜黄染
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8/6/2017
长江大学附属医院血液科
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胆红素代谢的基本过程
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8/6/2017
长江大学附属医院血液科
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黄疸的分类
解剖部位:肝前性、肝内性、肝后性
治疗角度:内科性、外科性
胆红素的结合部位:微粒体前性、微粒体性、微粒体后性
按照病因学和胆红素的性质分类
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8/6/2017
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病因发病学分类
溶血性
肝细胞性
胆汁淤积性
先天性非溶血性-较少见
最为常见
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438例黄疸的病因及发病率
疾病种类
例数
百分率%
疾病种类
例数
百分率%
肝前性黄疸
124

肝性黄疸
185


84


179

体质性黄疸
2
肝炎
71
▲
肺梗塞
22
肝硬变
90
▲
新生儿生理性黄疸
57
脂肪肝
14
▲
血肿
3
肝脓肿
4

40


6

细胞内缺陷
11
病毒或特发性
5
先天性溶血性黄疸
2
***毒性
1
镰状细胞性贫血
7
肝后性黄疸
104

海洋性贫血
2
结石
53
▲
细胞外病变
29
肿瘤
45
▲
免疫反应
狭窄
6
▲
输血不合
10
混合性黄疸
26

成红细胞增多症
7
肝性伴肝前性
13
感染与化学药品
3
肝性伴肝后性
12
物理因素
3
肝后性伴肝前性
1
恶性肿瘤继发溶血
6
共计
438

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胆红素性质分类
非结合胆红素升高为主
①胆红素生成过多
先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等
②胆红素摄取障碍
Gilbert综合症、某些药物或试剂
③胆红素结合障碍
葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的,如Gilbert、Crigler- Najjar综合症
新生儿生理性黄疸
以结合胆红素增高为主
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8/6/2017
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胆红素性质分类
非结合胆红素升高为主
以结合胆红素增高为主
①肝外胆管阻塞
②肝内胆管阻塞
③肝内胆汁淤积
肝炎、药物性肝病
妊娠期多发性黄疸
Dubin-Johnson综合症
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黄疸的发生机制和特征
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溶血性黄疸——病因和发病机制
破坏场所
①血管内溶血:血型不合输血、PNH
②血管外溶血:遗传性球形红细胞增多症等
破坏机制
1)红细胞本身缺陷而致脆性增加
①形态异常(球红)②酶异常③血红蛋白结构异常(镰贫)
2)血浆中存在溶血因素
①生物因素②免疫因素③化学因素④物理因素
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