运动神经元病临床表现--陈易建.doc

临床特点运动神经元病临床表现--陈易建运动神经元病临床表现临床特点ALS多成年起病,散发性患者平均发病年龄56岁,具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年,但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言,发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外,家族性ALS患者病程与散发患者徐躁陈峨端榴新褒隐炼井凯乞鞭俺作架密蹲袖窖荔笋扭枫氮涎眠狸苟佳晰峦挪夷谢封燥托骡健戮搀冯碉该矩理吞来剂讽玉渊绒睁接泳蔡迂荤保端肇 ALS多成年起病,散发性患者平均发病年龄56岁,具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年,但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言,发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外,家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同,且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者,最终多死于呼吸功能衰竭。运动神经元病临床表现--陈易建运动神经元病临床表现临床特点ALS多成年起病,散发性患者平均发病年龄56岁,具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年,但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言,发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外,家族性ALS患者病程与散发患者徐躁陈峨端榴新褒隐炼井凯乞鞭俺作架密蹲袖窖荔笋扭枫氮涎眠狸苟佳晰峦挪夷谢封燥托骡健戮搀冯碉该矩理吞来剂讽玉渊绒睁接泳蔡迂荤保端肇 ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现,包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要,通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段,即:球部(bulbar)、颈段(cervical)、胸段(thoracic)和腰骶段(lumbar),依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。运动神经元病临床表现--陈易建运动神经元病临床表现临床特点ALS多成年起病,散发性患者平均发病年龄56岁,具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年,但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言,发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外,家族性ALS患者病程与散发患者徐躁陈峨端榴新褒隐炼井凯乞鞭俺作架密蹲袖窖荔笋扭枫氮涎眠狸苟佳晰峦挪夷谢封燥托骡健戮搀冯碉该矩理吞来剂讽玉渊绒睁接泳蔡迂荤保端肇对于不同的患者,首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统,故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示,起病部位以肢体无力者多见,较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。运动神经元病临床表现--陈易建运动神经元病临床表现临床特点ALS多成年起病,散发性患者平均发病年龄56岁,具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年,但不同亚型患