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保留肾单位手术在肾错构瘤治疗中的应用
(作者:___________单位: ___________邮编: ___________)
作者:周东叶和松周小庆项龙波蓝伟峰张会江
【关键词】肾错构瘤
肾错构瘤(RAML)是泌尿外科较常见的肾良性肿瘤。本院于1998年5月至2005年12月共收治肾错构瘤患者34例,其中23例行单纯肿瘤剜除术、11例采用肾部分切除术治疗,均取得了良好疗效,现报告如下。
1 资料与方法
一般资料
本组34例患者,男13例,女21例,年龄26~74岁,。33例为单侧肿瘤,其中左侧单发12例,多发1例,右侧单发17例,多发3例;1例为双侧同时发生肿瘤,且双侧均为多发性肿瘤,数目多达15个。~21cm。无自觉症状体检发现病变22例,腰腹部疼痛或不适10例,肉眼血尿2例。2例女性患者可见面部蝶状分布的皮脂腺瘤,全部患者均行B超和CT检查,3例行MIR检查,2例DSA检查示:支配肿瘤动脉分支增粗,其远侧分支明显增多、增粗、紊乱;动脉后期及实质期染色明显,并见血管湖和小囊状影,诊断为肾癌。术前影像学明确诊断27例,其余7例术前怀疑为肾癌, 其中1例双肾多发性肿瘤因双侧腰部酸痛在外院行B超、CT、MR及数字减影血管造影(DSA)均诊断为双肾错构瘤伴双侧肾癌。
治疗方法
本组34例患者均行手术治疗,经11肋间切口20例,经腹部切口14例;33例单侧肿瘤患者中,肾部分切除11例, 单纯肿瘤剜除22例; 1例双侧多发性肿瘤同期行肿瘤剜除术, 剜除肿瘤数目多达15个(~15cm)。所有患者术中均行冷冻切片病理检查,确诊为肾血管平滑肌脂肪瘤。术中行动脉阻断14例,行肾实质压迫止血20例。
2 结果
本组34例患者,平均手术时间160min;平均失血量260ml。切除瘤体55个,~21cm。术中、术后无大出血发生,也无尿漏患者,术后肾功能与术前比较差异无显著性,均痊愈出院。出院后随访5~54个月,均生存良好,其中1例术后2年对侧肾脏发现肿瘤,B超检查提示肾错构瘤,因无症状且瘤体小,予以门诊随访定期复查。
3 讨论

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,是良性肿瘤,常发生于肾皮质,单发或多发(约1/3),15%为双侧。临床上分为两型:一型并发结节性硬化,多见于青少年;另一型不并发结节性硬化,多见于中年人。在我国绝大多数不并发结节性硬化,80%为女性,出现症状年龄在20~50岁,多在40岁左右[1]。肿瘤边界清楚,由厚壁血管和成熟的平滑肌脂肪组织构成,少数瘤细胞可侵犯肾周脂肪组织,甚至发生肾门淋巴结转移。临床症状的种类或程度取决于肿瘤的大小、是否出血等因素,小的多无任何症状,大的肿瘤压迫可引起局部不适,当肿瘤出血时可导致突然疼痛或低血压。肾错构瘤作为良性肿瘤已被广泛接受,虽然有肾错构瘤恶变的报道,但极其少见。因此,治疗应尽可能选择保留肾单位手术,肾部分切除术和肿瘤剜除术是其中两种主要方法。


Steiner等[2]学者认为:直径4cm且无症状的肾错构瘤可随访观察。作者认为肿瘤直径<2cm,明确诊断的肾错构瘤应密切随访,直径4cm时或术前诊断不明确时应尽早手术,因肾错构瘤有恶变可能,再者增大的肿瘤压迫正常肾组织致肾萎缩,严重时可致肾功能