帕金森综合征.doc

帕金森综合征编辑词条B添加义项?帕金森病(英语:Parkinson'sDisease),或译巴金森氏病,中国大陆译作帕金森病,台湾译作帕金森氏症,港澳译作柏金逊症,是一种慢性的中枢神经系统退化性失调,它会损害患者的动作技能、语言能力以及其他功能。它的病因目前仍不明,推测和大脑底部基底核(basalganglia)以及黑质(substantialnigra)脑细胞快速退化,无法制造足够的神经引导物质多巴***(Dopamine)和胆碱作用增强有关。脑内需要多巴***来指挥肌肉的活动;缺乏足够的多巴***就产生各种活动障碍。目录1疾病简介2发病机制3病理生理4临床表现5鉴别诊断6疾病治疗7疾病预后8疾病预防9疾病护理1817年英国医生JamesParkinson首先对此病进行了详细的描述,其临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍,同时患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。一般的辅助检查多无异常改变。药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前应用的治疗手段虽然只能改善症状,不能阻止病情的进展,也无法治愈疾病,但有效的治疗能显著提高患者的生活质量。PD患者的预期寿命与普通人群无显著差异。发病机制编辑本段帕金森病的确切病因至今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴***能神经元的变性死亡过程。年龄老化PD的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。PD多在60岁以上发病,这提示衰老与发病有关。资料表明随年龄增长,正常成年人脑内黑质多巴***能神经元会渐进性减少。但65岁以上老年人中PD的患病率并不高,因此,年龄老化只是PD发病的危险因素之一。遗传因素遗传因素在PD发病机制中的作用越来越受到学者们的重视。自90年代后期第一个帕金森病致病基因α-突触核蛋白(α-synuclein,PARK1)的发现以来,目前至少有6个致病基因与家族性帕金森病相关。但帕金森病中仅5~10%有家族史,大部分还是散发病例。遗传因素也只是PD发病的因素之一。环境因素20世纪80年代美国学者Langston等发现一些吸毒者会快速出现典型的帕金森病样症状,且对左旋多巴制剂有效。研究发现,吸毒者吸食的合成***中含有一种1-***-4苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)的嗜神经毒性物质。该物质在脑内转化为高毒性的1-***-4苯基-吡啶离子MPP+,并选择性的进入黑质多巴***能神经元内,抑制线粒体呼吸链复合物I活性,促发氧化应激反应,从而导致多巴***能神经元的变性死亡。由此学者们提出,线粒体功能障碍可能是PD的致病因素之一。在后续的研究中人们也证实了原发性PD患者线粒体呼吸链复合物I活性在黑质内有选择性的下降。一些除草剂、杀虫剂的化学结构与MPTP相似。随着MPTP的发现,人们意识到环境中一些类似MPTP的化学物质有可能是PD的致病因素之一。但是在众多暴露于MPTP的吸毒者中仅少数发病,提示PD可能是多种因素共同作用下的结果。其他因素除了年龄老化、遗传因素外,脑外伤、吸烟、饮咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危险性。吸烟与PD的发生呈负相关,这在多项研究中均得到了一致的结论。咖啡因也具有类似的保护作用。严重的脑外伤则可能增加患PD的风险。总之,帕金森病可能是多个基因和环境因素相互作用的结果。病理生理编辑本段帕金森病突出的病理改变是中脑黑质多巴***(dopamine,DA)能神经元的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体,即路易小体(Lewybody)。出现临床症状时黑质多巴***能神经元死亡至少在50%以上,纹状体DA含量减少在80%以上。除多巴***能系统外,帕金森病患者的非多巴***能系统也有明显的受损。如Meynert基底核的胆碱能神经元,蓝斑的去甲肾上腺素能神经元,脑干中缝核的5-羟色***能神经元,以及大脑皮质、脑干、脊髓、以及外周自主神经系统的神经元。纹状体多巴***含量显著下降与帕金森病运动症状的出现密切相关。中脑-边缘系统和中脑-皮质系统多巴***浓度的显著降低与帕金森病患者出现智能减退、情感障碍等密切相关。临床表现编辑本段帕金森病起病隐袭,进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉,它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。静止性震颤(statictremor)约70%的患者以震颤为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,精神紧张时加剧,入睡后消失。手部静止性震