【医学】自身免疫性脑炎.ppt

自身免疫性脑炎
脑炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾
病两大类,以前者更常见;而以细菌或者
真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包
含在脑炎的概念范畴中
■近年来,神经科对自身免疫性脑炎的研究
取得了令人鼓舞的进展,也将脑炎的病因
诊断向前推进了一步。
英国(2010年)一项多中心前瞻性研究显
示:自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为
40%,其中最主要的是近年才被发现的抗
N***-D-天冬氨酸受体( NMDAR脑炎。
■2012年美国一项主要的脑炎研究项目-加
利福尼亚脑炎项目报道,其新诊断的抗
NMDAE脑炎病例数已经超过了肠病毒脑炎
和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一的病毒性
脑炎。
北京协和医院神经科的研究结果显示:在
病因不明脑炎中抗 NMDAR脑炎的比例达
%
自身免疫性脑炎(AE)
泛指一大类由于自身免疫系统针对中枢神
经系统抗原产生反应而导致的疾病,以急
性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神
症状为主要临床特点。
分型
病理学上病变部位不同,可将AE划分为
灰质受累为主型、白质受累为主型以及血
管炎型。
影像学提示病变累及部位,分为边缘叶型
边缘叶以外型、混合型及无显著变型
■病因分类为特异性抗原抗体相关性AE以
及非特异性抗原抗体相关性AE。
表1自身免疫性脑炎(AE)分类
1特异性抗原抗体相关性AE


l..2抗Yo抗体相关脑炎



amphiphysin抗体相关脑炎





(ly受体脑炎
mGlur脑炎





NOGG相关脑病/视神经脊髓炎
2非特异性抗原抗体相关性AE

Behcet病


1特异性抗体相关脑炎
(副肿瘤综合征)
由于患者血浆和脑脊液(CSF)中存在相应
抗体而导致局灶性神经功能的异常,这些
特异性抗体通常由某些相对特定肿瘤组织
表达,并且70%患者在发现原发肿瘤之前
就可以査到相关的抗体,故当患者表现为
相应的副肿瘤综合征时,通过检查其血和
CSF是否存在相关抗体可以确诊。