先天性胆总管扩张课件.ppt

先天性胆管扩张症
过去称之为胆总管囊肿（congenital choledochal cyst）
先天性胆总管扩张课件
概述
好发于东方国家
男：女为1:3-4
幼儿期可出现症状，大多在儿童期发病，少数可在青年期
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胆管囊肿发病原因：（存在争议）
胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。
、胰管合流异常 胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-，正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管，破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。神经分布异常或
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原始胆道在上皮细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部发育不均等，下部过度增生，在空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发生扩张。

、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。
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根据胆总管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型
Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%～90%。
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Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。
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Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。
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Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。（包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳb肝外胆管多发了囊状扩张两型。）
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Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。
Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa型也是Caroli病。
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