先天性胆总管扩张课件.ppt

先天性胆总管扩张课件
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概述
好发于东方国家
男:女为1:3-4
幼儿期可出现症状,大多在儿童期发病,少数可在青年期
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胆管囊肿发病原因:先天性胆总管扩张课件
第一页,共39页。
概述
好发于东方国家
男:女为1:3-4
幼儿期可出现症状,大多在儿童期发病,少数可在青年期
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胆管囊肿发病原因:(存在争议)
胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。
、胰管合流异常胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管,距vater壶腹乳头2-,正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短,胰管内压力大于胆总管内压力,胰液可返流入胆总管,破坏胆管壁的弹性纤维,使管壁失去张力,发生扩张。神经分布异常或
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,若上部与下部发育不均等,下部过度增生,在空泡化再贯通时远端出现狭窄,近端相对薄弱而发生扩张。

、新生儿肝炎是同一种基本病变,具有相同病例生理过程的不同表现,认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或(和)管腔阻塞所引起。
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根据胆总管扩张的部位、范围和形态,分为五种类型
Ⅰ型(囊肿型):为胆总管囊状或梭形扩张,左右肝管正常,胆囊管一般汇入囊肿,最多见类型,占80%~90%。
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Ⅱ型(憩室型):为胆总管真性憩室。少见(2%),呈憩室状从一侧突至胆总管壁外,以中、小憩室多见,有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。
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Ⅲ型(膨出型):为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿,此型罕见,可突入十二指肠腔内。
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Ⅳ型:为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。(包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张,Ⅳb肝外胆管多发了囊状扩张两型。)
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Ⅴ型即Caroli病:为多发或单发性肝内胆管囊肿。
Ⅳa型很容易和Caroli病混淆,注意有无肝外胆管扩张为其分型重点,也有学者认为Ⅳa型也是Caroli病。
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影像学表现
X线:
1)经皮穿刺胆道造影(PTC)和逆行胰胆管造影(ERCP):可显示囊肿的部位、数量、大小和形态,有时能发现胰胆管汇合处异常。
2)消化道钡餐造影:主要征象为十二指肠降段右移和前移,十二指肠水平段下移。
B超:
胆总管部位出现局限性扩张的
无回声区,多呈椭圆形或梭形,
其近端胆管一般无扩张,胆囊
受压、推移。
右图示:caroli病B超可见
“中央点征”)
(
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CT:
1)胰头区或肝门区圆形囊性低密度区,壁薄而均匀,边缘光滑锐利,囊肿巨大者可使右肾受压变形,胰头左前移。
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2)肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成比例(图a、b);肝内胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局限性扩张。(图c)
(图a)
(图b)
(图c)
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3)静脉注射泛影葡***后可见囊肿充盈对比剂(图a、b)。
(图a)
(图b)
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4)胆囊显示正常。
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5)胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。
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MRI:
磁共振水成像(MRCP):可以显示球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统,是目前最常用检查方法之一。
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临床表现
典型的三大临床症状:腹部肿块腹痛黄疸
上述三大症状取决于阻塞的部位及是否通畅、胆汁是否淤积和是否有胆道感染。
(≥80%)腹块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似肿瘤。但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到。
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