吉兰巴雷综合症.ppt

1 周期性瘫痪
在临床上，尤其对于急诊患者，当出现急性肢体无力及腱反射减弱或消失时，应注意周期性瘫痪与运动型AIDP之间的鉴别。周期性瘫痪患者病前有明确的病前多饮多食史，或既往有类似发作史，而AIDP可有明显的病毒感染史；周期性瘫痪患者主中和患者的致病性自身抗体；4通过复反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体；5使T8升高，抑制NK细胞的功能；6充当活性补体成分的受体，防止补体介导性免疫损害；7有直接修复髓鞘的功能。
（二）血浆置换治疗
对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。每次进行血浆置换1000—2000ml，每周进行2—3次，连续3周。本方法应在发病后2周内应用，越早疗效越好。一般进行血浆置换2次后即出现明显的效果。副作用有过敏反应、低蛋白血症等。相对禁忌症为严重电解质紊乱伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或严重肝、肾功能衰竭等。
（三）激素治疗
主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利于康复的目的。
（四）免疫抑制剂治疗
对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天；后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰***250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。
（五）保持呼吸道通畅
对于病情较重，已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。
（六）防治感染
只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相应的抗真菌药物。
（七）加强营养
对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充。
（八）神经营养治疗
如大剂量B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节苷酯等。
（九）康复治疗
卧床期间应加强护理，患肢处于功能位。病情稳定后，应积极进行患肢功能锻炼，进行专门的康复治疗，以最大限度恢复肢体功能。
预后
AIDP发病急、进展快。10—50%的患者在发病后1周达高峰；80%在3周内达高峰；90%在4周内达高峰；10%在8周以上才达高峰。本病的恢复一般在发病后2—4周开始，有85%患者在6个月内恢复，少数可在2个月内恢复。
经积极有效的治疗后，85%患者完全或接近完全恢复至正常。未经治疗或病情较重者，10%患者遗留不同程度的后遗症，如肢体无力、肌萎缩、球麻痹等。10%患者变为迁延型，其病程超过12周或呈复发缓解的缓慢过程。在完全恢复后，再复发者极少，约在2%以下。本病的病死率在不同的年代或不同的条件下，差别较大，这取决于治疗方法、所用的呼吸肌型号与护理水平。现代化医院的本病病死率仅为4%左右，而在20年前或条件较差的医院，病死率可达50%以上。
本病的死因主要是因呼吸肌麻痹、肺部感染、心力衰竭及其它内科方面的合并症，甚至痰液窒息而死。可以说，本病只要早期诊断、早期积极地进行全方面的治疗和康复，甚至已经发生呼吸麻痹、应用呼吸肌的患者，经过积极抢救治疗后，有的仍可完全恢复正常。因此，对于AIDP患者，尤其年轻患者，应该采取积极的态度处理。
病历特点：
，急性起病。
、腹泻病史。
，渐累及四肢。
。
：上下周围神经源性损害电生理改变（运动及感觉神经纤维损害），符合急性GBS诊断。
诊断：
-巴雷综合症（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）
极高危






四诊资料：四肢困重，痿软无力，倦怠，口干不欲多饮，口苦，胸脘痞闷，纳差，小便色黄，大便溏烂，舌红苔黄厚腻，脉滑数。
Q4. 中医诊断？中医症候？
痿证——湿热浸***
治疗：
拜新同+倍他乐克+替米沙坦 降压
哈乐+保列治 治疗前列腺增生
神经节苷酯+甲钴***+VitB12 营养神经
丹红注射剂 改善循环
针灸（治痿独取阳明） 足三里 阳陵泉 伏兔 曲池