吉兰巴雷综合症.ppt

吉兰巴雷综合症
病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后10—20天内发病；或病前有过外科手术、以上肢体进行性肌无力，由双下肢肌无力发展致双上肢和躯干肌瘫痪，甚至出现球部肌、面肌和眼外肌麻痹。
（2）所有腱反射消失。

（1）临床特点
（2）脑脊液改变特点
（3）电生理特点
临床特点
a瘫痪症状和体征呈快速进展，但在4周内停止发展。即有50%在两周内，80%在3周内，90%在4周内发展至高峰。
b肢体瘫痪呈对称性，即一侧肢体受累者，多伴对侧肢体亦受累，但其严重性可不一致。
c可有轻度感觉障碍的症状和体征。
d脑神经受损：50%出现面神经受损而表现为面肌瘫痪，常为双侧性，还可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神经麻痹，偶以动眼神经或其它脑神经麻痹为首发症状。
e 恢复性：一般在终止进展后第2—4周开始出现恢复，但也有在数月后才开始恢复者。
f 自主神经功能障碍：可出现心律失常如阵发性心动过速、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍。
g不伴发热。
3 不支持AIDP的诊断要点
（1）发病时出现明显的直肠与膀胱功能障碍。
（2）有明显的感觉障碍平面。
（3）脑脊液的淋巴细胞大于50×106/L。
（4）脑脊液中出现多形核白细胞。
（5）有明显而持久性不对称性瘫痪。
（6）直肠与膀胱功能障碍过于持久。
4 否定AIDP的诊断要点
（1）在近期内有应用六碳类物质史，如接触挥发性溶剂（n—己烷和***n—丁基***）、喷漆或成瘾性黏胶吸入。
（2）明显有卟啉代谢病。
（3）近期有白喉病史。
（4）有铅中毒的证据或符合铅中毒性周围神经病的临床特点，如上肢无力伴垂腕。
（5）有单纯感觉异常综合征。
（6）有明确的与AIDP相混淆的其它疾病，如脊髓灰质炎、肉毒中毒、中毒性周围神经病、癔病性瘫痪等。
对于急性期仍未表现出典型的症状和体征，尤其是出现变异、特殊类型或仍未表现出典型的脑脊液蛋白—细胞分离时，需要与许多疾病相鉴别。
1 周期性瘫痪
2 急性脊髓炎
3 多发性肌炎
4 脊髓灰质炎
5 肉毒中毒
鉴别诊断
1 周期性瘫痪
在临床上，尤其对于急诊患者，当出现急性肢体无力及腱反射减弱或消失时，应注意周期性瘫痪与运动型AIDP之间的鉴别。周期性瘫痪患者病前有明确的病前多饮多食史，或既往有类似发作史，而AIDP可有明显的病毒感染史；周期性瘫痪患者主要以近端肢体无力为主，而AIDP以肢体远端肌无力为主。鉴别的关键在于周期性瘫痪患者的血钾明显降低或心电图有低钾改变，则可容易区别于AIDP。进行快速补钾后肌无力明显好转或完全恢复者可明确为周期性瘫痪。但如果血钾改变不明显或补钾治疗效果不佳时，观察至发病一周后，行腰穿检查提示脑脊液蛋白质增高者可考虑为AIDP。
2 急性脊髓炎
本病发生迅速，表现为双下肢或四肢瘫痪，腱反射减弱或消失；在早期可没有病理反射，此时易于与AIDP相混淆。急性脊髓炎有肯定的感觉障碍平面及明显的大小便障碍，数天后可逐渐出现明显的病理反射。MRI检查可以提示受损平面的脊髓有长T1 长T2异常信号。
3 多发性肌炎
可呈急性或亚急性发病，表现为四肢无力及腱反射减弱或消失。多发性肌炎患者可有发热、肌肉疼痛或压痛，血清肌酶升高，血沉高及肌电图提示肌原性受损，腰穿检查脑脊液蛋白质正常。
4 脊髓灰质炎
多见于儿童，表现为发热与头痛后出现脑膜刺激征及快速进展的单侧肢体或不对称性肢体迟缓性瘫痪，不伴感觉障碍，脑脊液白细胞及蛋白质增高，肌电图提示神经元性损害，现在本病少见。
5 肉毒中毒
可表现为眼肌瘫痪，后组脑神经损害而出现球麻痹和肢体无力。当发病急时难与AIDP鉴别。肉毒中毒患者有明显的肉毒中毒史，肌电图提示重复电刺激呈阳性，神经传导速度正常，脑脊液蛋白质及细胞数正常。
（一）免疫球蛋白治疗
（二）血浆置换治疗
（三）激素治疗
（四）免疫抑制剂治疗
（五）保持呼吸道通畅
（六）防治感染
（七）加强营养
（八）神经营养治疗
（九）康复治疗
治疗
（一）免疫球蛋白治疗
早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间。剂量为400mg/（Kg．d），连用3—5天。静滴速度开始宜慢，一般较安全，但也可出现面部潮红、血压降低、头痛、发热及恶心等副作用。其机理可能有：1大剂量Ig与患者体内单核巨嗜细胞上的Fc受体结合，使其丧失抗原呈递功能，中断免疫反应；2大剂量Ig与患者自身抗体竞争性结合与靶组织部位，从而起到保护作用；3大剂量Ig可中和患者的致病性自身抗体；4通过复反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体；5使T8升高