川崎病的诊治几个问题的新认识
川崎病(Kawasaki disease KD)概念
又称皮肤黏膜淋巴结综合征,以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征。
基本病理改变为全身性非特异性血管炎,主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄
是儿童后天性心脏病常见原因。
发病机制的新认识
川崎病的发病机制
***类超抗原介导机制
(一)免疫亢进免疫调节异常单核巨噬细胞、T、B淋巴细胞、NK细胞、血小板等激活,分泌各类细胞因子(IL、TNF、IFN)、IgE等;
免疫系统紊乱
(二)热休克蛋白(heat shock protein,HSP) 人类HSP 与细菌HSP 具有显著相关和同源性,尤其是HSP 65具有极强的免疫活性,引起免疫反应,损伤内皮细胞及形成血管炎
(三)淋巴细胞凋亡延迟研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达,凋亡时间延迟,免疫细胞过度活化
典型川崎病主要症状认识要点
发热
发热多为高热( 39-40℃)
为稽留热或弛张热度
热程持续5天以上
抗生素治疗无效
不具发热表现的KD患儿比例极低,(% 无发热。)
皮疹
常在发病后2-3天出现
多形性皮疹,面部、躯干部较肢体近端明显
可呈弥漫性红斑、猩红热样改变、或麻疹样皮疹,无疱疹及结痂
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