温抗体型免疫性溶血性贫血.doc

温抗体型免疫性溶血性贫血
温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与红细胞的最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体,它又可分为不完全性温性抗体及温性自身溶血素。温抗体又可依据化学结构不同分为IgG、IgM、IgA 3类;IgG温抗体又可分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4亚型。
1 概述
2 病因
3 发病机制
4 临床表现
5 诊断
6 实验室检查
7 治疗
8 预后
温抗体型自身免疫性溶血性贫血- 概述
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺***、***多巴、左旋多巴、降压药等)、妊娠等引起。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血- 病因
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
 温性抗体型溶血性贫血,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征) 胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。Petz收集1956~1973年文献报道656例温抗体型AIHA,其中原发性仅292例(45%),而继发性达364例(55%)。近年报道尚有甲状腺功能亢进、骨髓增生异常综合征、血卟啉病、肺癌、急性重型肝炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及戈谢病等伴发AIHA者。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血- 发病机制
温抗体型自身免疫性溶血性贫血研究室
  尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。
(1)病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合:改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。
(2)淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能:无法识别自身细胞有利于自身抗体的产生。
(3)T辅助细胞(Th)平衡失调:Th2功能亢进,主要产生IL-4、IL-6和IL-10 激活B淋巴细胞使其功能异常亢进,产生自身红细胞抗体。

(1)血管外红细胞破坏:主要见于温抗体型AIHA。红细胞膜上因吸附IgG而被致敏。不完全抗体致敏的红细胞不足以立即在血管内破坏而溶血但可被巨噬细胞反复吞噬而溶血。巨噬细胞膜上可有1×106 IgG的Fc受体(FcR),随巨噬细胞的活跃程度而增减,受体有3种类型:FcRⅠ、FcRⅡ和FcRⅢ。FcRⅠ几乎都被血浆内单体IgG所占领。FcRⅡ与双体IgG相结合,仅FcRⅢ对IgG3及IgG1有重要作用(IgG3>IgG1),而对IgG2及IgG4无反应。IgG1与FcRⅢ结合后的主要反应为吞噬作用,而IgG3与FcRⅢ结合后则为细胞毒溶解,最后都在脾内破坏。具有IgG3的患者都有溶血征象